बौनापन एक ऐसा विकार है जिसके कारण पीड़ित व्यक्ति का कद औसत से कम हो जाता है। विशेषज्ञ बौनेपन को एक वयस्क की ऊंचाई 147 सेमी से अधिक नहीं के रूप में परिभाषित करते हैं। लेकिन आमतौर पर बौनेपन वाले लोगों की ऊंचाई 120 सेंटीमीटर ही होती है।
बौनापन के लक्षण
बौनेपन वाले लोगों के शरीर का आकार अनुपातहीन होता है, जहां शरीर के आकार को सामान्य के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, लेकिन पैर बहुत छोटे होते हैं। साथ ही रोगी के सिर का आकार भी बड़ा दिखता है।
दुर्लभ मामलों में, बौनापन वाले लोगों का शरीर और पैर भी छोटे हो सकते हैं, इसलिए यह सिर के आकार सहित आनुपातिक दिखता है।
बौनापन के लक्षणों में शामिल हैं:
- वयस्क रोगियों में ऊंचाई 90-120 सेमी के बीच होती है।
- बचपन में विकास दर धीमी होती है, ऊंचाई मानक से लगभग एक तिहाई कम होती है।
- सिर का आकार जो बड़ा और असमान रूप से बड़ा दिखता है, जिसमें एक प्रमुख माथा और नाक का सपाट शीर्ष होता है।
- फ्लैट चीकबोन्स।
- मस्तिष्क में द्रव का संचय (हाइड्रोसेफालस)।
- दृश्य और श्रवण हानि।
- हरेलिप।
- छोटी गर्दन होने की पैदाइशी बीमारी।
- रीढ़ की हड्डी में विकृति, जैसे झुकना या झुकना, जिसके परिणामस्वरूप तंत्रिका संबंधी शिकायतें हो सकती हैं, जैसे सुन्न होना।
- छाती का आकार चौड़ा और गोल होता है।
- ऊपरी बाहों और पैरों का आकार जो नीचे से छोटा होता है।
- कोहनी क्षेत्र में सीमित आंदोलन।
- छोटी उंगलियां और पैर की उंगलियां, मध्यमा और अनामिका के बीच एक विस्तृत अंतर के साथ।
- पैर ओ-आकार के होते हैं, जिससे घुटनों और टखनों में दर्द होता है।
- यौन अंग जो किशोरावस्था में विकसित नहीं होते हैं।
बौनापन का कारण
अंतर्निहित कारण के आधार पर, बौनापन को दो भागों में बांटा गया है, अर्थात्:
आनुपातिक बौनापन.
आनुपातिक बौनापन में, रोगी के शरीर के सभी सदस्य समान आकार और उनकी ऊंचाई के समानुपाती होते हैं। आनुपातिक बौनापन आमतौर पर वृद्धि हार्मोन की कमी के कारण होता है। अन्य कारक जो इस स्थिति का कारण बन सकते हैं वे हैं:
- टर्नर सिंड्रोम, जो महिलाओं में एक जीन विकार है जो विकास को रोक सकता है।
- फेफड़े, हृदय या गुर्दे को प्रभावित करने वाले रोग।
- गठिया का उपचार, जो वृद्धि हार्मोन को बाधित कर सकता है।
अनुपातहीन बौनापन
जैसा कि नाम से पता चलता है, अनुपातहीन बौनापन को अंगों के आकार के एक दूसरे के अनुपातहीन होने की विशेषता है। यह स्थिति अक्सर के कारण होती है एकोंड्रोप्लासियाहाथ और पैर के आकार की विशेषता वाली एक आनुवंशिक बीमारी छोटी होती है, लेकिन सिर का आकार सामान्य रहता है।
अन्य स्थितियां जो अनुपातहीन बौनेपन का कारण बन सकती हैं वे हैं:
- प्रेडर-विली सिंड्रोम
- नूनन सिंड्रोम
- कॉनराडी सिंड्रोम
- एलिस-वैन क्रेवेल्ड सिंड्रोम
- हाइपोकॉन्ड्रोप्लासिया
- डायस्ट्रोफिक डिसप्लेसिया
- एकाधिक एपीफिसियल डिसप्लेसिया
- स्यूडोकॉन्ड्रोप्लासिया
- रोग म्यूकोपॉलीसेकेराइड
- भंगुर हड्डी रोग (अस्थिजनन अपूर्णता)
बौनापन निदान
कुछ मामलों में, गर्भावस्था अल्ट्रासाउंड परीक्षा के माध्यम से, डॉक्टरों को संदेह हो सकता है कि गर्भ में पल रहे बच्चे में बौनापन है। इस बीच, नवजात शिशुओं और विकास में, डॉक्टर नियमित परीक्षाओं के माध्यम से बौनेपन को पहचान सकते हैं।
परीक्षा के दौरान, बाल रोग विशेषज्ञ बच्चे की ऊंचाई और वजन के साथ-साथ बच्चे के सिर की परिधि को मापेगा। प्रत्येक परीक्षा में माप परिणाम दर्ज किए जाएंगे और सामान्य वृद्धि मानकों के साथ तुलना की जाएगी। जांच के माध्यम से, डॉक्टर बता सकते हैं कि क्या बच्चे के विकास प्रतिबंध हैं, या उसके सिर का आकार अनुपातहीन है।
कुछ अन्य परीक्षण जो बौनेपन का निदान करने और कारण निर्धारित करने के लिए किए जा सकते हैं, वे हैं:
इमेजिंग टेस्ट
बच्चे की खोपड़ी और हड्डियों की स्पष्ट तस्वीर पाने के लिए डॉक्टर एक्स-रे जांच कर सकते हैं। फिर, यह पता लगाने के लिए कि क्या ग्रोथ हार्मोन बनाने वाली ग्रंथियों में असामान्यताएं हैं, डॉक्टर मस्तिष्क का एमआरआई करेंगे।
हार्मोन परीक्षण
वृद्धि हार्मोन और अन्य हार्मोन के स्तर को मापने के लिए हार्मोन परीक्षण किए जाते हैं जो बच्चे की वृद्धि और विकास प्रक्रिया में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।
आनुवंशिक परीक्षण
आनुवंशिक परीक्षण यह निर्धारित करने के लिए किया जाता है कि क्या रोगी में बौनापन एक आनुवंशिक विकार, जैसे टर्नर सिंड्रोम के कारण होता है।
बौनापन उपचार
उपचार का उद्देश्य रोगी के शरीर के कार्य को अधिकतम करना और दैनिक गतिविधियों को करने में स्वतंत्रता के साथ-साथ बौनेपन के कारण उत्पन्न होने वाली जटिलताओं से राहत देना है। ऐसा इसलिए है क्योंकि बौनेपन का इलाज नहीं किया जा सकता है, खासकर अगर यह आनुवंशिकता या आनुवंशिक विकारों के कारण होता है। बौनापन के उपचार के कुछ तरीके हैं:
हार्मोन थेरेपी
जिन बच्चों में ग्रोथ हार्मोन की कमी होती है, उन्हें रोजाना सिंथेटिक हार्मोन के इंजेक्शन दिए जाते हैं। अधिकतम ऊंचाई प्राप्त करने के लिए 20 वर्ष की आयु तक इंजेक्शन दिए जा सकते हैं।
बौनेपन के रोगियों में टर्नर सिंड्रोम के साथ, यौवन और यौन अंगों के विकास को प्रोत्साहित करने के लिए हार्मोन एस्ट्रोजन के इंजेक्शन दिए जाते हैं। यह एस्ट्रोजन इंजेक्शन तब तक दिया जाएगा जब तक कि मरीज मेनोपॉज तक नहीं पहुंच जाता।
कार्यवाही
अनुपातहीन बौनेपन वाले रोगियों में, हड्डी के विकास की दिशा और रीढ़ के आकार में सुधार करने, रीढ़ की हड्डी पर दबाव कम करने और मस्तिष्क में अतिरिक्त तरल पदार्थ को निकालने के लिए सर्जरी की जाती है यदि रोगी को हाइड्रोसिफ़लस भी होता है।
अंग को लंबा करने की सर्जरी
बौनापन के रोगियों में पैर को लंबा करने की सर्जरी अभी भी विवादास्पद है, क्योंकि फ्रैक्चर और संक्रमण की जटिलताओं का खतरा होता है। इसलिए, इस प्रक्रिया के लाभों और जोखिमों के बारे में पहले अपने डॉक्टर से बात करें।
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बौनेपन वाले बच्चों को अपनी दैनिक गतिविधियों के दौरान अपनी स्थितियों को समायोजित करना चाहिए। कुछ कदम जो उठाए जा सकते हैं वे हैं:
- जब बच्चा बैठा हो तो सिर, गर्दन और पीठ के ऊपरी हिस्से को सहारा दें।
- अपनी गर्दन और पीठ को ठीक से सहारा देने के लिए कार में बैठते समय एक विशेष चाइल्ड सीट का प्रयोग करें।
- बच्चे को ऐसी गोफन में ले जाने से बचें जो गर्दन को सहारा न दे और पीठ के आर्च को "सी" आकार जैसा बना दे।
- अधिक वजन की समस्या से बचने के लिए बच्चों को कम उम्र से ही संतुलित पोषण वाले खाद्य पदार्थ खाना सिखाएं और परिचित कराएं।
- बच्चों में जटिलताओं के लक्षणों के लिए देखें, जैसे: स्लीप एप्निया और कान में संक्रमण।
- अपने बच्चे को साइकिल चलाने या तैरने के लिए प्रोत्साहित करें, लेकिन जोखिम भरे खेलों जैसे सॉकर या जिमनास्टिक से बचें।
बौनापन की जटिलताओं
बौनेपन वाले लोगों में अक्सर होने वाली कई जटिलताएँ हैं:
- मोटर कौशल का बिगड़ा हुआ विकास, जैसे रेंगना, बैठना और चलना
- बार-बार कान में संक्रमण और बहरापन का खतरा।
- नींद के दौरान सांस लेने में तकलीफ (स्लीप एप्निया)
- आवर्तक पीठ दर्द।
- रीढ़ की हड्डी में जकड़न, जो पैरों में दर्द या सुन्नता का कारण बनती है
- गठिया।
- शरीर का अतिरिक्त वजन, जो जोड़ों और हड्डियों में विकार को बढ़ाता है।
- दांत ढेर हो गए
बौनेपन वाली गर्भवती महिलाओं को प्रसव के दौरान सिजेरियन सेक्शन से गुजरने की सलाह दी जाएगी, क्योंकि श्रोणि की हड्डी का आकार सामान्य प्रसव की अनुमति नहीं देता है।
