मायलोफिब्रोसिस एक प्रकार का अस्थि मज्जा कैंसर है जो रक्त कोशिकाओं के उत्पादन की शरीर की क्षमता को प्रभावित करता है। यह स्थिति अस्थि मज्जा में निशान ऊतक के विकास का कारण बनती है, जिससे रक्त कोशिकाओं का उत्पादन होता है बिंध डाली.
मायलोफिब्रोसिस वाले मरीजों में अक्सर रोग की शुरुआत में कोई लक्षण नहीं होते हैं। हालांकि, अस्थि मज्जा में रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में गड़बड़ी के रूप में, रोगी को एनीमिया के लक्षणों का अनुभव होगा, जैसे कि पीलापन और थकान, और आसान रक्तस्राव।
मायलोफिब्रोसिस के लक्षण
मायलोफिब्रोसिस के लक्षण अक्सर पहली बार में दिखाई नहीं देते हैं, इसलिए कई पीड़ितों को इस बीमारी की उपस्थिति के बारे में पता नहीं होता है। हालांकि, कुछ लक्षण ऐसे होते हैं जो तब प्रकट होते हैं जब रोग बढ़ता है और रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में हस्तक्षेप करना शुरू कर देता है। इन लक्षणों में शामिल हैं:
- एनीमिया के लक्षण, जैसे थकान, पीली त्वचा और सांस की तकलीफ।
- पसलियों के आसपास के क्षेत्र में दर्द, क्योंकि प्लीहा बढ़ गया है।
- बुखार।
- बार-बार पसीना आना।
- भूख नहीं है।
- वजन घटना।
- त्वचा आसानी से उखड़ जाती है।
- नाक से खून बहना।
- मसूड़ों से खून बहना।
मायलोफिब्रोसिस के कारण
मायलोफिब्रोसिस तब होता है जब अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाएं उत्परिवर्तन या डीएनए (जीन) में परिवर्तन से गुजरती हैं। माना जाता है कि इन स्टेम कोशिकाओं में कुछ विशेष कोशिकाओं में विभाजित करने की क्षमता होती है जो रक्त बनाती हैं, जैसे कि लाल रक्त कोशिकाएं, सफेद रक्त कोशिकाएं और प्लेटलेट्स।
उसके बाद, उत्परिवर्तित रक्त स्टेम कोशिकाएं दोहराने और विभाजित होंगी ताकि अधिक से अधिक कोशिकाएं बदल सकें। यह स्थिति रक्त कोशिकाओं के उत्पादन पर गंभीर प्रभाव डालती है और अस्थि मज्जा में निशान ऊतक के विकास का कारण बनती है।
हालांकि अक्सर उत्परिवर्तन या जीन परिवर्तन से जुड़ा होता है, मायलोफिब्रोसिस माता-पिता से नीचे नहीं जाता है।
ऐसे कई जोखिम कारक हैं जो इस जीन उत्परिवर्तन के जोखिम को बढ़ाते हैं, अर्थात्:
- बढ़ती उम्रमायलोफिब्रोसिस किसी को भी प्रभावित कर सकता है, लेकिन ज्यादातर 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में पाया जाता है।
- रक्त कोशिका विकार हैरक्त कोशिका विकार वाले लोग, जैसे आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया या पॉलीसिथेमिया वेरा, मायलोफिब्रोसिस से पीड़ित हो सकता है।
- कुछ रसायनों के संपर्क मेंयदि आप अक्सर टोल्यूनि और बेंजीन जैसे औद्योगिक रसायनों के संपर्क में आते हैं तो मायलोफिब्रोसिस का खतरा बढ़ जाएगा।
- विकिरण अनावरणजो लोग बहुत उच्च स्तर के विकिरण के संपर्क में हैं, उनमें मायलोफिब्रोसिस विकसित होने का खतरा अधिक होता है।
डॉक्टर के पास कब जाएं
कभी-कभी पीड़ितों को यह एहसास नहीं होता है कि वे जो शिकायतें अनुभव कर रहे हैं, वे मायलोफिब्रोसिस के लक्षण हैं। यदि आप उपरोक्त लक्षणों का अनुभव करते हैं, खासकर यदि लक्षणों में सुधार नहीं होता है, तो डॉक्टर से परामर्श लें।
मायलोफिब्रोसिस वाले मरीजों को हेमेटोलॉजिस्ट के साथ नियमित जांच की आवश्यकता होती है। इसका उद्देश्य रोग की प्रगति की निगरानी करना, साथ ही प्रारंभिक जटिलताओं का अनुमान लगाना और उनका पता लगाना है।
निदान मायलोफिब्रोसिस
डॉक्टर मरीज के लक्षण पूछकर जांच शुरू करेगा, फिर नाड़ी, रक्तचाप की जांच करेगा और पेट क्षेत्र और लिम्फ नोड्स की जांच करेगा।
मायलोफिब्रोसिस के लक्षणों को देखने के लिए शारीरिक जांच की जाती है, जैसे कि एनीमिया के कारण पीली त्वचा और प्लीहा की सूजन। इसके अलावा, डॉक्टर निम्नलिखित सहायक परीक्षाएं भी करेंगे:
- रक्त परीक्षणलाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या निर्धारित करने के लिए डॉक्टर एक पूर्ण रक्त गणना परीक्षण करेंगे। यदि रक्त कोशिकाओं की संख्या बहुत अधिक या बहुत कम है, और असामान्य रूप से आकार की रक्त कोशिकाएं पाई जाती हैं, तो मायलोफिब्रोसिस का संदेह अधिक मजबूत होगा।
- स्कैनपेट के अल्ट्रासाउंड स्कैन का उपयोग यह देखने के लिए किया जा सकता है कि तिल्ली बढ़ गई है या नहीं। बढ़े हुए प्लीहा मायलोफिब्रोसिस का संकेत हो सकता है।
- अस्थि मज्जा आकांक्षा और बायोप्सीबोन मैरो बायोप्सी और एस्पिरेशन एक महीन सुई का उपयोग करके रोगी के रक्त और अस्थि मज्जा ऊतक के नमूने लेकर किया जाता है। ऊतक के नमूने की जांच प्रयोगशाला में की जाएगी ताकि यह देखा जा सके कि कहीं कोई गड़बड़ी तो नहीं है।
- आनुवंशिक परीक्षणप्रयोगशाला में जांच के लिए रोगी के रक्त या अस्थि मज्जा का नमूना लेकर आनुवंशिक परीक्षण किया जाता है। इस परीक्षा का उद्देश्य मायलोफिब्रोसिस से जुड़ी रक्त कोशिकाओं में जीन उत्परिवर्तन को देखना है।
मायलोफिब्रोसिस उपचार
रोगी को मायलोफिब्रोसिस होने की पुष्टि होने के बाद, डॉक्टर रोगी और उसके परिवार के साथ उपचार के कदमों के बारे में चर्चा करेगा जिन्हें लेने की आवश्यकता है। मायलोफिब्रोसिस के इलाज के लिए निम्नलिखित उपचार विधियां उपलब्ध हैं:
- रक्त आधाननियमित रक्त आधान लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि कर सकता है और एनीमिया के लक्षणों को दूर कर सकता है।
- दवाओंथैलिडोमाइड और लेनिलेडोमाइड जैसी दवाएं रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ाने और प्लीहा को सिकोड़ने में मदद कर सकती हैं। इन दवाओं को कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ जोड़ा जा सकता है।
- JAK2 दवा मैंअवरोधकJAK2 अवरोधक दवाएं कैंसर कोशिका वृद्धि का कारण बनने वाले जीन उत्परिवर्तन को धीमा या रोकने के लिए दी जाती हैं।
- कीमोथेरपीकीमोथेरेपी कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए दवाएं देकर की जाती है। यह दवा टैबलेट के रूप में या इंजेक्शन द्वारा दी जा सकती है।
- रेडियोथेरेपीरेडियोथेरेपी कोशिकाओं को मारने के लिए विशेष बीम विकिरण का उपयोग है। प्लीहा बढ़ने पर रेडियोथेरेपी की जाती है। यह उपचार तिल्ली के आकार को कम करने में मदद कर सकता है।
- अस्थि मज्जा प्रत्यारोपणयदि मायलोफिब्रोसिस बहुत गंभीर है तो अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है। यह क्षतिग्रस्त अस्थि मज्जा को स्वस्थ अस्थि मज्जा से बदलने के लिए किया जाता है।
जटिलताओं मायलोफिब्रोसिस
यदि तुरंत इलाज न किया जाए तो मायलोफिब्रोसिस गंभीर जटिलताएं पैदा कर सकता है। इनमें से कुछ जटिलताएं हैं:
- जिगर की नसों में रक्तचाप में वृद्धि (पोर्टल उच्च रक्तचाप)।
- बढ़े हुए प्लीहा के कारण पुराना पीठ दर्द।
- शरीर के कुछ हिस्सों में ट्यूमर का बढ़ना।
- जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्तस्राव।
- मायलोफिब्रोसिस ल्यूकेमिया में बदल जाता है
मायलोफिब्रोसिस रोकथाम
मायलोफिब्रोसिस को रोका नहीं जा सकता है, लेकिन नियमित चिकित्सा जांच से जोखिम को कम किया जा सकता है। इस तरह, मायलोफिब्रोसिस का जल्दी पता लगाया जा सकता है और इसका तुरंत इलाज किया जा सकता है। इसलिए, आपको भी इस बीमारी के लक्षणों का अनुभव होने पर तुरंत डॉक्टर को दिखाने की जरूरत है।
काम के माहौल में रसायनों और विकिरण के संपर्क में आने से भी मायलोफिब्रोसिस होने का खतरा होता है। यदि आप ऐसी जगह पर काम करते हैं जो अक्सर रसायनों या विकिरण के संपर्क में आता है, तो व्यक्तिगत सुरक्षा उपकरण का उपयोग करें जो कार्य सुरक्षा मानकों को पूरा करते हैं और इसे करते हैं मेडीकल चेक-यूपी कर्मचारी नियमित रूप से।
