पित्तवाहिनीशोथ काठिन्यप्राथमिक या प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस (पीएससी) पित्त नलिकाओं की एक बीमारी है जो सूजन, मोटा होना और निशान (फाइब्रोसिस) द्वारा विशेषता है।, पित्त नली में। पीएससी 30 वर्ष और उससे अधिक आयु के पुरुषों में अधिक आम है।
यह निशान ऊतक धीरे-धीरे पित्त नलिकाओं को संकीर्ण कर देगा। इस स्थिति के कारण पित्त जमा हो जाता है और लीवर की गंभीर क्षति होती है। उन्नत चरणों में, पीएससी आवर्तक यकृत संक्रमण, सिरोसिस और यकृत की विफलता का कारण बन सकता है।
प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग चोलंगाइटिस के कारण
यह ज्ञात नहीं है कि सटीक कारण क्या है प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस. हालांकि, इस स्थिति को प्रतिरक्षा प्रणाली विकारों, आनुवंशिक विकारों, पित्त नलिकाओं में चोट और बैक्टीरिया या वायरल संक्रमण के कारण माना जाता है।
हालांकि इसका कारण अज्ञात है, ऐसे कई कारक हैं जो किसी व्यक्ति के इससे पीड़ित होने के जोखिम को बढ़ा सकते हैं प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस, अर्थात्:
- 30-50 वर्ष के बीच
- पुरुष लिंग
- परिवार का कोई सदस्य हो जो पीएससी से पीड़ित हो
- सूजन आंत्र रोग से पीड़ित (प्रदाहक आन्त्र रोग/आईबीडी)
- पित्त पथरी से पीड़ित
- स्व-प्रतिरक्षित रोग हैं, जैसे सीलिएक रोग और थायरॉयड रोग
प्राइमरी स्क्लेरोज़िंग चोलैंगाइटिस के लक्षण
प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस धीरे-धीरे बढ़ने वाली बीमारी है। प्रारंभिक अवस्था में पीएससी के लक्षण कुछ अन्य बीमारियों के समान होते हैं, इसलिए पीड़ितों को इसकी जानकारी नहीं होती है। इन लक्षणों में शामिल हैं:
- शरीर थका हुआ लगता है
- त्वचा में खुजली
- बुखार
- भूख नहीं है
- ऊपरी दाहिने पेट में दर्द
समय के साथ, लक्षण बदतर हो जाएंगे। आमतौर पर ऐसा इसलिए होता है क्योंकि प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस दिल की विफलता का कारण बना है। लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- भारी वजन घटाने
- रात में बार-बार पसीना आना
- सोचने में कठिनाई, भ्रम, या स्मृति हानि
- आसान चोट या खून बह रहा है
- बिना किसी स्पष्ट कारण के हाथों और पैरों की हथेलियों पर लाली दिखाई देती है
- पैरों में सूजन
- पीली आँखें और त्वचा (पीलिया)
डॉक्टर के पास कब जाएं
लक्षण महसूस होने पर डॉक्टर से सलाह लें प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस उपर्युक्त। यदि आप बिना किसी स्पष्ट कारण के खुजली महसूस करते हैं तो डॉक्टर से परामर्श करना भी आवश्यक है।
पीरिमरी काठिन्य पित्तवाहिनीशोथ यह अक्सर सूजन आंत्र रोग से जुड़ा होता है, जैसे अल्सरेटिव कोलाइटिस या क्रोहन रोग। यदि आप इस स्थिति का अनुभव करते हैं, तो रोग की स्थिति और प्रगति की निगरानी के लिए अपने चिकित्सक से नियमित जांच करवाएं।
प्राथमिक स्क्लेरोजिंग चोलंगाइटिस का निदान
निदान करने के लिए पीरिमरी काठिन्य पित्तवाहिनीशोथडॉक्टर मरीज और उसके परिवार की शिकायतों और मेडिकल हिस्ट्री के बारे में पूछेगा। फिर, डॉक्टर एक शारीरिक परीक्षण करेंगे, विशेष रूप से पेट, पैर और त्वचा के क्षेत्र में।
निदान की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर निम्नलिखित सहायक परीक्षण करेगा:
- रक्त परीक्षण, रक्त कोशिकाओं की संख्या देखने के लिए और बिगड़ा हुआ यकृत समारोह का पता लगाने के लिए
- एमआरआई स्कैन, लीवर और पित्त नलिकाओं की स्थिति देखने के लिए
- स्कैन इइंडोस्कोपिक आरपतित सीहोलंगियोपैनक्रिएटोग्राफी (ईआरसीपी), ग्रंथियों और पित्त नलिकाओं की स्थिति को देखने के लिए, खासकर यदि रोगी के पास धातु प्रत्यारोपण है ताकि एमआरआई नहीं किया जा सके
- लीवर बायोप्सी, लीवर के ऊतकों का नमूना लेकर लीवर की क्षति का पता लगाने के लिए।
प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग चोलंगाइटिस का उपचार
अब तक, इलाज के लिए कोई इलाज नहीं है प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस. उपचार के लक्ष्य शिकायतों को दूर करना, जिगर की क्षति को जारी रहने से रोकना और जटिलताओं को रोकना है।
कई उपचार विकल्प पर प्रदर्शन किया जाना है प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस है:
दवाओं
करने के लिए दवाओं का प्रशासन प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस इसका उद्देश्य खुजली की शिकायतों को कम करना और संक्रमण का इलाज करना है।
कई प्रकार की दवाएं जो खुजली को कम करने के लिए दी जाएंगी, वे हैं एंटीहिस्टामाइन, यूडीसीए (ursodeoxycholic एसिड), पित्त अम्ल अनुक्रम, और क्रीम और लोशन युक्त कपूर, मेन्थॉल, प्रामोक्सिन, तथा कैप्साइसिन।
मरीज को एंटीबायोटिक्स भी दी जाएंगी प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस जिन्हें पित्त नलिकाओं के सिकुड़ने और ब्लॉक होने के कारण लीवर में संक्रमण होने का खतरा होता है।
कार्यवाही
कुछ क्रियाएं और संचालन जो पर किए जा सकते हैं प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस दूसरों के बीच में:
- जिगर के बाहर पित्त नली में रुकावट को खोलने के लिए एक गुब्बारा कैथेटर का सम्मिलन
- इंस्टालेशन स्टेंटपित्त नलिकाओं को खुला रखने के लिए
- जिगर की विफलता का अनुभव करने वाले पीएससी पीड़ितों में क्षतिग्रस्त यकृत ऊतक को बदलने के लिए लीवर प्रत्यारोपण
सहायक चिकित्सा
प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस कुपोषण के लिए अतिसंवेदनशील क्योंकि शरीर को कुछ विटामिन और खनिजों को अवशोषित करने में कठिनाई होती है। इस पर काबू पाने के लिए डॉक्टर सप्लीमेंट और विटामिन दे सकते हैं।
हालांकि दुर्लभ, कभी-कभी यकृत प्रत्यारोपण प्रक्रिया के बाद प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस पुनरावृति कर सकता है। इसलिए, रोगियों को उनकी स्थिति की निगरानी के लिए डॉक्टरों के साथ नियमित जांच की आवश्यकता होती है।
प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग चोलंगाइटिस की जटिलताएं
इसके परिणामस्वरूप होने वाली जटिलताएं मुख्यस्क्लेरोज़िंग पित्तवाहिनीशोथ है:
- जिगर की बीमारी और जिगर की विफलता
- आवर्तक यकृत संक्रमण
- उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप) के कारण यकृत में शिराओं (पोर्टल शिराओं) में पोर्टल उच्च रक्तचाप
- ऑस्टियोपोरोसिस
- पित्त वाहिनी का कैंसर
- पेट का कैंसर
प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग चोलैंगाइटिस की रोकथाम
पीरिमरी काठिन्य पित्तवाहिनीशोथ इसे रोकना मुश्किल है, लेकिन अगर आपको आईबीडी या ऑटोइम्यून बीमारी जैसी कोई बीमारी है, तो अपनी स्थिति और प्रगति की निगरानी के लिए अपने डॉक्टर से नियमित जांच करवाएं।
यदि आपने पीसीएस का अनुभव किया है, तो आगे लीवर की क्षति को रोकने के लिए निम्नलिखित कदम उठाएं:
- धूम्रपान छोड़ने
- शराब का सेवन बंद करें
- नशीली दवाओं का दुरुपयोग नहीं
- दवा लेने से पहले हमेशा डॉक्टर से सलाह लें
- आदर्श शरीर का वजन बनाए रखें
