क्रानियोसिनेस्टोसिस - लक्षण, कारण और उपचार

क्रानियोसिनेस्टोसिस एक जन्म दोष है जिसमें फॉन्टानेल समय से पहले बंद हो जाता है। नतीजतन, बच्चे का सिर असामान्य रूप से विकसित होता है और बच्चे का सिर अपूर्ण दिखने लगता है।

सबसे पहले, खोपड़ी की हड्डी एक पूरी हड्डी नहीं है जो अकेले खड़ी होती है, बल्कि ताज से जुड़ी कई हड्डियों का संयोजन होता है। क्राउन तब तक खुला रहेगा जब तक बच्चा 2 साल का नहीं हो जाता, ताकि बच्चे के दिमाग का विकास हो सके। फिर, मुकुट बंद हो जाएगा और एक ठोस खोपड़ी की हड्डी बन जाएगी।

क्रानियोसिनेस्टोसिस वाले शिशुओं में, बच्चे के मस्तिष्क के पूरी तरह से बनने से पहले फॉन्टानेल अधिक तेज़ी से बंद हो जाता है। यह स्थिति मस्तिष्क को खोपड़ी की हड्डी को धक्का देती है, जिससे बच्चे के सिर का आकार अनुपातहीन हो जाता है।

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो क्रानियोसिनेस्टोसिस सिर और चेहरे के आकार में स्थायी परिवर्तन कर सकता है। सिर की गुहा के अंदर दबाव बढ़ सकता है और अंधापन और मृत्यु जैसी गंभीर स्थिति पैदा कर सकता है।

लक्षण सीरैनियोसिनेस्टोसिस

क्रानियोसिनेस्टोसिस के लक्षण आमतौर पर जन्म के समय दिखाई देते हैं, और कुछ महीनों के बाद अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। इन संकेतों में शामिल हैं:

  • शिशु के सिर का ताज या कोमल भाग महसूस नहीं होता है।
  • माथा एक त्रिभुज जैसा दिखता है, जिसमें सिर का पिछला भाग चौड़ा होता है।
  • माथे का आकार आंशिक रूप से सपाट और आंशिक रूप से प्रमुख है।
  • एक कान की स्थिति दूसरे कान से ऊंची होती है।
  • बच्चे के सिर का आकार उसकी उम्र के बच्चों से छोटा होता है।
  • सिर का असामान्य आकार, जैसे लम्बा और चपटा, या एक तरफ सपाट दिखता है।

डॉक्टर के पास कब जाएं

अनुशंसित टीकाकरण अनुसूची का पालन करें। बाल रोग विशेषज्ञ बच्चे के सिर के विकास सहित टीकाकरण के दौरान बच्चे के विकास और विकास की निगरानी करेगा। यदि आपको संदेह है कि बच्चे के सिर के विकास या आकार में कोई असामान्यता है, तो तुरंत डॉक्टर को देखने में देरी न करें।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक असामान्य रूप से आकार के बच्चे का सिर हमेशा क्रानियोसिनेस्टोसिस का संकेत नहीं देता है। यह स्थिति बच्चे के शरीर के एक तरफ बहुत बार सोने के कारण हो सकती है, बिना स्थिति बदले। इसलिए, सुनिश्चित करने के लिए डॉक्टर की जांच की आवश्यकता होती है।

कारण और जोखिम कारक सीरैनियोसिनेस्टोसिस

यह ज्ञात नहीं है कि क्या क्रानियोसिनेस्टोसिस का कारण बनता है, लेकिन इस स्थिति को आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारकों से संबंधित माना जाता है। क्रानियोसिनेस्टोसिस को उन स्थितियों से भी ट्रिगर माना जाता है जो बच्चे की खोपड़ी के विकास को प्रभावित कर सकती हैं, जैसे एपर्ट सिंड्रोम, फ़िफ़र सिंड्रोम और क्राउज़ोन सिंड्रोम।

बच्चे में क्रानियोसिनेस्टोसिस विकसित होने का जोखिम उन महिलाओं में अधिक होता है जिन्हें थायराइड की बीमारी है या गर्भावस्था के दौरान थायराइड की दवा ले रही हैं। वही जोखिम उन महिलाओं द्वारा भी अनुभव किया जा सकता है जो प्रजनन दवाओं का उपयोग करती हैं, जैसे: clomiphene, गर्भवती होने से पहले।

निदान सीरैनियोसिनेस्टोसिस

क्रानियोसिनेस्टोसिस की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर निम्नलिखित परीक्षण करेगा:

  • मुकुट और सिर की असामान्यताओं की जांच करके बच्चे के सिर की जांच।
  • खोपड़ी की हड्डियों को अधिक विस्तार से देखने के लिए सीटी स्कैन के साथ इमेजिंग।
  • संदिग्ध आनुवंशिक विकार का निर्धारण करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण।

इलाज सीरैनियोसिनेस्टोसिस

हल्के या मध्यम गंभीरता के क्रानियोसिनेस्टोसिस के लिए विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। डॉक्टर रोगी को खोपड़ी के आकार में सुधार करने और मस्तिष्क के विकास में मदद करने के लिए एक विशेष हेलमेट पहनने की सलाह देंगे। हालांकि, क्रानियोसिनेस्टोसिस के सबसे गंभीर मामलों का इलाज सर्जरी से किया जाता है।

क्रानियोसिनेस्टोसिस के लिए सर्जरी क्रानियोसिनेस्टोसिस की गंभीरता पर निर्भर करती है और क्या कोई अंतर्निहित आनुवंशिक असामान्यता है। सर्जरी के लक्ष्य मस्तिष्क पर दबाव को कम करना और रोकना, मस्तिष्क के विस्तार के लिए खोपड़ी में जगह बनाना और खोपड़ी के आकार में सुधार करना है।

क्रानियोसिनेस्टोसिस के इलाज के लिए दो प्रकार की सर्जरी की जा सकती है, अर्थात्:

  • शल्य चिकित्सा एंडोस्कोप

    यह सर्जरी 6 महीने से कम उम्र के शिशुओं पर की जाती है। इस प्रक्रिया में अस्पताल में भर्ती होने के केवल एक दिन की आवश्यकता होती है और रक्त आधान की आवश्यकता नहीं होती है। इस प्रक्रिया के बाद, खोपड़ी के आकार में सुधार के लिए एक विशेष हेलमेट के साथ चिकित्सा की जा सकती है।

  • शल्य चिकित्सा खुला हुआ

    यह प्रक्रिया 6 महीने से अधिक उम्र के शिशुओं पर की जाती है। ओपन सर्जरी के लिए तीन से चार दिनों के अस्पताल में भर्ती होने और रक्त आधान की आवश्यकता होती है।

जटिलताओं सीरैनियोसिनेस्टोसिस

हल्के क्रानियोसिनेस्टोसिस को अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो सिर और चेहरे के आकार में स्थायी परिवर्तन हो सकते हैं। नतीजतन, क्रानियोसिनेस्टोसिस वाले लोग समाज के साथ घुलने-मिलने में शर्म महसूस करते हैं।

गंभीर क्रानियोसिनेस्टोसिस वाले मरीजों में इंट्राकैनायल दबाव (सिर की गुहा में दबाव) बढ़ने का खतरा होता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो बढ़ा हुआ इंट्राकैनायल दबाव निम्नलिखित गंभीर स्थितियों को जन्म दे सकता है:

  • विकासात्मक विकार
  • नेत्र गति विकार
  • संज्ञानात्मक हानि (सीखना और सोचना)
  • बरामदगी
  • अंधापन