बाइलरी एट्रेसिया - लक्षण, कारण और उपचार

पित्त की गति एक ऐसी स्थिति है जब नवजात शिशुओं में पित्त नलिकाएं बंद हो जाती हैं, जिससे पित्त यकृत में जमा हो जाता है। यह स्थिति तब हो सकती है जब बच्चा गर्भ में हो। हालांकि, लक्षण जन्म के 2-4 सप्ताह बाद अधिक बार दिखाई देते हैं।

पित्त नली एक वाहिनी है जो पित्त को यकृत कोशिकाओं से ग्रहणी तक ले जाती है। पित्त वसा और वसा में घुलनशील विटामिन, जैसे विटामिन ए, डी, ई, और के के पाचन में एक भूमिका निभाता है। पित्त शरीर से विषाक्त पदार्थों और अन्य अपशिष्ट पदार्थों को निकालने का भी कार्य करता है।

पित्त की गति के साथ शिशुओं में, पित्त आंतों में प्रवाहित नहीं हो सकता क्योंकि नलिकाएं अवरुद्ध हो जाती हैं। यह स्थिति लीवर के ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकती है और निशान ऊतक के गठन को ट्रिगर कर सकती है जो समय के साथ सिरोसिस में विकसित हो सकता है।

पित्त की गति एक ऐसी बीमारी नहीं है जो माता-पिता से गुजरती है और दुर्लभ है। फिर भी, यह स्थिति गंभीर और खतरनाक है यदि इसका पता न लगाया जाए और शीघ्र उपचार किया जाए।

बिलीरी एट्रेसिया के कारण

यह ज्ञात नहीं है कि पित्त की गति के कारण क्या होता है। हालांकि, यह संदेह है कि यह स्थिति कई कारकों से संबंधित है, जिनमें शामिल हैं:

  • वायरल या बैक्टीरियल संक्रमण
  • हानिकारक रसायनों के संपर्क में
  • प्रतिरक्षा प्रणाली विकार
  • कुछ जीनों में उत्परिवर्तन या परिवर्तन
  • गर्भ में यकृत और पित्त नलिकाओं का बिगड़ा हुआ विकास
  • गर्भावस्था के दौरान कार्बामाज़ेपिन जैसी कुछ दवाओं का उपयोग

बाइलरी एट्रेसिया के लक्षण

पित्त की गति वाले शिशुओं में पीलिया के लक्षण दिखाई देंगे। नवजात शिशुओं में यह स्थिति सामान्य है और 2-3 सप्ताह में दूर हो जाएगी। हालांकि, पित्त की गति के साथ शिशुओं में, पीलिया 3 सप्ताह से अधिक समय तक रह सकता है।

बच्चे का वजन आम तौर पर सामान्य होता है और जन्म के 1 महीने बाद तक बढ़ता रहेगा। हालांकि, उसके बाद, वजन कम हो जाएगा और बढ़ना मुश्किल होगा। उसका पीलिया भी समय के साथ खराब होता जाएगा।

पित्त गतिहीनता के अन्य लक्षण हैं:

  • गहरा मूत्र
  • मल पीला (धूसर सफेद) होता है और इसमें तीखी गंध होती है
  • जिगर और प्लीहा के बढ़ने के कारण पेट फूल जाता है
  • नकसीर
  • खुजली खराश

डॉक्टर के पास कब जाएं

यदि आपका बच्चा पीला दिखता है, तो तुरंत डॉक्टर से परामर्श लें, खासकर यदि अन्य लक्षण हैं जो ऊपर वर्णित पित्त की गति को इंगित करते हैं।

यदि तुरंत इलाज नहीं किया जाता है, तो पित्त की गति के साथ शिशुओं को 6 महीने के भीतर सिरोसिस और 1 वर्ष के भीतर जिगर की विफलता हो जाएगी। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो बच्चे को 2 वर्ष की आयु में यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता होगी।

पित्त की गति का निदान

बाइलरी एट्रेसिया का निदान करने के लिए, डॉक्टर बच्चे में होने वाले लक्षणों के बारे में पूछेंगे। उसके बाद, डॉक्टर पीलिया के लक्षण और बच्चे के मूत्र और मल के रंग, यदि कोई हो, की जाँच करेंगे। डॉक्टर बढ़े हुए लीवर (हेपेटोमेगाली) या बढ़े हुए प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) का पता लगाने के लिए बच्चे के पेट को भी महसूस करेंगे।

पित्त की गति में यकृत रोग के समान लक्षण होते हैं। निदान की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर सहायक परीक्षाएं करेंगे, जैसे:

  • रक्त परीक्षण, बिलीरुबिन के स्तर को मापने के लिए
  • पेट का अल्ट्रासाउंड, पित्त प्रणाली, यकृत और प्लीहा में अंगों का अधिक विस्तार से अवलोकन करने के लिए
  • हेपेटोबिलरी इमिनोडायसिटिक एसिड (हिडा) स्कैन, अवरुद्ध पित्त नली का स्थान निर्धारित करने के लिए, चाहे वह यकृत के अंदर हो या बाहर
  • जिगर की क्षति का पता लगाने के लिए यकृत की बायोप्सी (ऊतक का नमूना लेना) और इस संभावना से इंकार करना कि पीलिया किसी अन्य स्थिति, जैसे कि हेपेटाइटिस के कारण होता है।
  • लैप्रोस्कोपी के साथ डायग्नोस्टिक सर्जरी, यानी रोगी को एनेस्थेटिज़ करके और कैमरे के माध्यम से यकृत और पित्त नलिकाओं की स्थिति देखने के लिए रोगी के पेट में एक छोटा चीरा बनाकर

बाइलरी एट्रेसिया ट्रीटमेंट

पित्त की गति के लिए मुख्य उपचार कसाई सर्जरी है। यह ऑपरेशन अवरुद्ध पित्त नली को काटकर और इसे बच्चे की छोटी आंत के हिस्से से बदलकर किया जाता है।

यदि बच्चे के 3 महीने के होने से पहले किया जाता है, तो इस सर्जरी की सफलता दर 80% है। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कसाई सर्जरी पित्त की गति को ठीक नहीं करती है। यह सर्जरी केवल जटिलताओं की घटना को धीमा कर देती है, जैसे कि यकृत ऊतक क्षति।

पित्त नलिकाएं यकृत के अंदर और बाहर स्थित होती हैं। जिगर में पित्त नलिकाओं में होने वाली पित्त गति का इलाज कसाई सर्जरी से नहीं किया जा सकता है। लीवर से पित्त को बाहर निकालने में मदद करने के लिए विटामिन और सप्लीमेंट दिए जा सकते हैं।

हालांकि, ये उपाय आमतौर पर पर्याप्त नहीं होते हैं। डॉक्टर क्षतिग्रस्त लीवर को डोनर के स्वस्थ लीवर से बदलने के लिए लीवर ट्रांसप्लांट की भी सिफारिश कर सकते हैं।

अधिकांश मामलों में, जिन बच्चों की कसाई सर्जरी हुई है, उन्हें अभी भी लीवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है, लेकिन लंबे समय तक।

बिलीरी एट्रेसिया की जटिलताएं

पित्त की गति के कारण बच्चा स्तन के दूध या फॉर्मूला से वसा को पचाने में असमर्थ हो सकता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि वसा को पचाने के लिए आवश्यक पित्त आंतों तक नहीं पहुंच पाता है। इसके अलावा, पित्त की गति के साथ बच्चे भी विटामिन ए, डी, ई, और के की कमी का अनुभव कर सकते हैं।

यह बच्चे के विकास में रूकावट और विटामिन की कमी के कारण कुछ स्वास्थ्य समस्याओं का कारण बन सकता है, जैसे संक्रमण, रक्तस्राव और दृश्य गड़बड़ी। हालांकि, इस जटिलता को भोजन और पूरक आहार प्रदान करके प्रबंधित किया जा सकता है जो शिशुओं में वसा और विटामिन के सेवन को पूरा करने में सक्षम हैं।

यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि पित्त की गति अन्य, अधिक खतरनाक जटिलताओं को जन्म दे सकती है, अर्थात् सिरोसिस और यकृत की विफलता। इसलिए, पित्त की गति के रोगियों के लिए शीघ्र निदान और उपचार बहुत महत्वपूर्ण है।

पित्त की गति की रोकथाम

जैसा कि ऊपर वर्णित है, पित्त की गति का कारण निश्चित रूप से ज्ञात नहीं है। इसलिए, यह अभी तक ज्ञात नहीं है कि इस बीमारी को कैसे रोका जाए। फिर भी, गर्भवती महिलाएं निम्नलिखित कार्य करके अपने बच्चों के इस रोग के विकास के जोखिम को कम कर सकती हैं:

  • शरीर की स्वच्छता बनाए रखने और टीकाकरण प्राप्त करके संक्रमण को रोकें
  • डॉक्टर द्वारा सुझाए गए शेड्यूल के अनुसार प्रेग्नेंसी चेकअप करें
  • एक स्वस्थ जीवन शैली जीना, उदाहरण के लिए धूम्रपान न करना
  • हानिकारक रसायनों के संपर्क में आने से बचें
  • गर्भावस्था के दौरान भोजन और नियमित रूप से प्रसव पूर्व विटामिन लेने के माध्यम से पर्याप्त पोषण संबंधी आवश्यकताएं