वॉन विलेब्रांड की बीमारी एक विरासत में मिली बीमारी है जिससे पीड़ितों को अधिक आसानी से रक्तस्राव होता है। मरीजों में वॉन विलेब्रांड फैक्टर नामक रक्त का थक्का जमाने वाला प्रोटीन छोटा होता है या सामान्य रूप से काम नहीं करता है। वॉन विलेब्रांड रोग एक लाइलाज स्थिति है। हालांकि, उचित उपचार से मरीज सामान्य जीवन जी सकते हैं।
वॉन विलेब्रांड रोग के लक्षण
वॉन विलेब्रांड रोग के लक्षण हल्के हो सकते हैं या बिल्कुल भी प्रकट नहीं हो सकते हैं, इसलिए पीड़ित को इसकी जानकारी नहीं होती है। इस रोग की गंभीरता प्रत्येक रोगी के लिए अलग-अलग होती है।
वॉन विलेब्रांड रोग के लक्षण निम्नलिखित हैं:
- दांत निकालने या सर्जरी के बाद भारी रक्तस्राव
- नकसीर जो 10 मिनट में नहीं रुकती
- पेशाब या मल में खून है
- आसान चोट वाली त्वचा
महिलाओं में वॉन विलेब्रांड रोग के लक्षण अधिक आसानी से देखे जा सकते हैं, खासकर मासिक धर्म के दौरान, जिनमें शामिल हैं:
- माहवारी लंबे समय तक चलती है, या खून बहुत ज्यादा निकलता है।
- मासिक धर्म की रक्त दर को बनाए रखने के लिए एक ही समय में दो पैड की आवश्यकता होती है।
- पैड या टैम्पोन को एक घंटे में एक से अधिक बार बदलें।
- एनीमिया के लक्षण प्रकट होते हैं, जैसे आसानी से थका हुआ, कमजोर या सांस की तकलीफ।
वॉन विलेब्रांड रोग के कारण
वॉन विलेब्रांड रोग VWF जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, वह जीन जो शरीर को वॉन विलेब्रांड कारक का उत्पादन करने का निर्देश देता है। VWF जीन में उत्परिवर्तन वॉन विलेब्रांड कारक की मात्रा को कम कर सकता है, या वॉन विलेब्रांड कारक के कार्य में गड़बड़ी पैदा कर सकता है।
वॉन विलेब्रांड कारक रक्त के थक्के बनाने के लिए घायल या खून बहने वाले ऊतक की दीवारों पर प्लेटलेट कोशिकाओं (प्लेटलेट्स) को जोड़कर रक्त के थक्के बनाने के लिए कार्य करता है। रक्तस्राव को रोकने के लिए इस रक्त के थक्के का बनना महत्वपूर्ण है। हालांकि, इस रोग के रोगियों में शरीर में वॉन विलेब्रांड कारक की थोड़ी मात्रा ही होती है, या इस कारक के कार्य में गड़बड़ी होती है। इस स्थिति के कारण प्लेटलेट्स आपस में चिपक नहीं पाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रक्त के थक्के नहीं बनते हैं और रक्तस्राव अनियंत्रित हो जाता है।
ये जीन असामान्यताएं आमतौर पर माता-पिता से विरासत में मिली हैं। हालाँकि, यह जीन असामान्यता अपने आप प्रकट हो सकती है जब कोई व्यक्ति वयस्क होता है, भले ही उनके माता-पिता एक ही बीमारी से पीड़ित न हों।
वॉन विलेब्रांड रोग का निदान
प्रारंभिक जांच में डॉक्टर मरीज और बीमारी के पारिवारिक इतिहास के बारे में पूछेंगे। फिर, डॉक्टर कई रक्त परीक्षण करेंगे, जैसे:
- वॉन विलेब्रांड फैक्टर एंटीजन। इस परीक्षण के माध्यम से, डॉक्टर रक्त में कई प्रोटीनों के स्तर को मापकर रक्त में वॉन विलेब्रांड कारक के स्तर को निर्धारित कर सकते हैं।
- रिस्टोसेटिन कोफ़ेक्टर गतिविधि। इस परीक्षण में, डॉक्टर यह मापेंगे कि रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में वॉन विलेब्रांड कारक कितना अच्छा प्रदर्शन करता है।
कृपया ध्यान दें कि संक्रमण, तनाव, गर्भावस्था, या दवा लेने जैसे कई कारकों के कारण परीक्षण के परिणाम भिन्न हो सकते हैं। तो रोगी को दोबारा रक्त परीक्षण करने की सलाह दी जा सकती है।
वॉन विलेब्रांड रोग का उपचार
हालांकि वॉन विलेब्रांड की बीमारी का कोई इलाज नहीं है, दवा रक्तस्राव को रोकने और रोकने में मदद कर सकती है। चुनी गई उपचार पद्धति रोगी की स्थिति, प्रकार, रोग की गंभीरता और पिछले उपचार विधियों के प्रति रोगी की प्रतिक्रिया पर निर्भर करती है।
वॉन विलेब्रांड रोग के उपचार के कुछ प्रकार हैं:
- ट्रानेक्सामिक अम्ल। Tranexamic एसिड का उपयोग पहले से बने रक्त के थक्कों को तोड़ने की प्रक्रिया को धीमा करने के लिए किया जाता है, ताकि रक्तस्राव बंद हो सके।
- परिवार नियोजन की गोलियाँ। महिला रोगियों में, मासिक धर्म के दौरान भारी रक्तस्राव को नियंत्रित करने के लिए गर्भनिरोधक गोलियों का उपयोग किया जा सकता है। गर्भनिरोधक गोलियों में हार्मोन एस्ट्रोजन की सामग्री भी वॉन विलेब्रांड कारक के उत्पादन को प्रोत्साहित कर सकती है।
- डेस्मोप्रेसिन.डेस्मोप्रेसिन एक सिंथेटिक हार्मोन है जो शरीर को अधिक वॉन विलेब्रांड कारक जारी करने के लिए उत्तेजित करने का काम करता है जो रक्त वाहिकाओं की दीवारों में जमा हो जाता है।
वॉन विलेब्रांड रोग की जटिलताओं
अगर ठीक से इलाज नहीं किया जाता है, तो वॉन विलेब्रांड की बीमारी वाले लोग जटिलताओं का अनुभव कर सकते हैं, जैसे:
- दर्द और सूजन। यह स्थिति तब होती है जब कोमल ऊतकों या जोड़ों में असामान्य रक्तस्राव होता है।
- रक्ताल्पता। अत्यधिक मासिक धर्म रक्तस्राव से आयरन की कमी से एनीमिया हो सकता है।
वॉन विलेब्रांड की बीमारी अनियंत्रित रक्तस्राव का कारण बन सकती है जिससे मृत्यु हो सकती है। इसलिए ज्यादा ब्लीडिंग होने पर तुरंत डॉक्टरी इलाज कराना चाहिए।
