अमाइलॉइडोसिस या अमाइलॉइडोसिस एक दुर्लभ बीमारी है जो तब होती है जब शरीर के ऊतकों में अमाइलॉइड पदार्थ जमा हो जाते हैं। अमाइलॉइड एक प्रोटीन है जो अस्थि मज्जा में उत्पन्न होता है और इसे शरीर के ऊतकों या अंगों में संग्रहित किया जा सकता है।
अमाइलॉइडोसिस वाले मरीजों को अक्सर रोग के विकास में किसी भी लक्षण का अनुभव नहीं होता है। हालांकि, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, यह अमाइलॉइड बिल्डअप प्रभावित अंग के कामकाज को प्रभावित करेगा और घातक जटिलताओं का कारण बनेगा।
अमाइलॉइडोसिस के लक्षण
प्रारंभिक अवस्था में, अमाइलॉइडोसिस वाले लोगों को कोई लक्षण महसूस नहीं होता है, जब तक कि अंततः रोग अधिक उन्नत चरण तक नहीं पहुंच जाता। उत्पन्न होने वाले लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि अमाइलॉइड का संचय कहाँ है। अमाइलॉइडोसिस के कुछ सामान्य लक्षण हैं:
- थका हुआ और लंगड़ा
- जोड़ों का दर्द
- मोटी त्वचा या आसान चोट लगना
- सूजी हुई जीभ
- झुनझुनी या सुन्न हाथ और पैर
- अनियमित दिल की धड़कन
- साँस लेना मुश्किल
- सूजे हुए अंग
- दस्त और खूनी मल
- भारी वजन घटाने
डॉक्टर के पास कब जाएं
अमाइलॉइडोसिस के लक्षण विशिष्ट नहीं हैं, इसलिए पीड़ितों को अक्सर यह एहसास नहीं होता है कि वे जो शिकायतें अनुभव कर रहे हैं वे इस बीमारी के लक्षण हैं। यदि आप उपरोक्त लक्षणों का अनुभव करते हैं, खासकर यदि इन लक्षणों में सुधार नहीं होता है, तो डॉक्टर से परामर्श लें।
यदि आपको अमाइलॉइडोसिस का निदान किया जाता है, तो आपके डॉक्टर के साथ नियमित जांच आवश्यक है। डॉक्टर रोग की प्रगति और उपचार के प्रति आपके शरीर की प्रतिक्रिया की निगरानी करेंगे।
अमाइलॉइडोसिस के कारण
अमाइलॉइडोसिस गुर्दे, हृदय या पाचन अंगों में अमाइलॉइड के असामान्य निर्माण के कारण होता है। अस्थि मज्जा में उत्पादित अमाइलॉइड का संचय इन अंगों के काम में हस्तक्षेप कर सकता है।
अमाइलॉइड बिल्डअप निम्नलिखित स्थितियों के कारण हो सकता है:
- प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस या एएल अमाइलॉइडोसिस (इम्युनोग्लोबुलिन प्रकाश श्रृंखला अमाइलोडायोसिस)यह स्थिति तब होती है जब अस्थि मज्जा अमाइलॉइड लाइट चेन नामक असामान्य एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जिसे तोड़ा नहीं जा सकता है और हृदय, गुर्दे, त्वचा, तंत्रिकाओं और यकृत में जमा हो जाता है।
- माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस या एए अमाइलॉइडोसिसयह स्थिति तपेदिक, क्रोहन रोग, या ल्यूपस जैसी पुरानी संक्रामक या सूजन संबंधी बीमारी के कारण एमाइलॉयड (एए) प्रकार के निर्माण के कारण होती है।
- डायलिसिस से संबंधित अमाइलॉइडोसिसयह स्थिति रक्त, जोड़ों, मांसपेशियों, कण्डरा और हड्डियों में बीटा -2 माइक्रोग्लोबुलिन प्रोटीन के निर्माण के कारण होती है। इस प्रकार का अमाइलॉइडोसिस अक्सर उन लोगों में होता है जो 5 साल से अधिक समय से डायलिसिस या डायलिसिस से गुजर रहे हैं।
- बूढ़ा प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिसयह स्थिति टीटीआर प्रोटीन के निर्माण के कारण होती है (ट्रान्सथायरेटिन) हृदय और आसपास के ऊतकों में। इस प्रकार का अमाइलॉइडोसिस आमतौर पर वृद्ध पुरुषों को प्रभावित करता है।
- अमाइलॉइडोसिस प्रतिव्युत्पन्न या पारिवारिक अमाइलॉइडोसिस (एचएटीटीआर)यह स्थिति एक आनुवंशिक विकार के कारण होती है, जो शरीर के कई अंगों और ऊतकों में प्रोटीन या अमाइलॉइड के निर्माण की विशेषता होती है।
- अंग-विशिष्ट अमाइलोडायोसिसयह स्थिति त्वचा जैसे एक विशिष्ट अंग में अमाइलॉइड पदार्थों के जमा होने के कारण होती है।
कुछ कारक जो किसी व्यक्ति के अमाइलॉइडोसिस से पीड़ित होने के जोखिम को बढ़ा सकते हैं, वे हैं:
- पुरुष लिंग।
- बुढ़ापा।
- पुरानी संक्रामक बीमारियों या कुछ सूजन संबंधी बीमारियों से पीड़ित
- एक प्लाज्मा सेल नियोप्लाज्म है।
- अमाइलॉइडोसिस का पारिवारिक इतिहास रहा हो।
- डायलिसिस का इतिहास रहा हो।
- अफ्रीकी राष्ट्र या जाति का प्रतिनिधित्व करता है।
अमाइलॉइडोसिस निदान
अमाइलॉइडोसिस एक दुर्लभ और दुर्लभ बीमारी है। अमाइलॉइडोसिस के निदान में, डॉक्टर रोगी के परिवार में लक्षणों और चिकित्सा इतिहास, दवाओं और बीमारियों के बारे में पूछेगा। डॉक्टर पूरी शारीरिक जांच भी करेंगे। इसके बाद, डॉक्टर रोगी को कई सहायक परीक्षणों से गुजरने के लिए कहेगा, जैसे:
- रक्त और मूत्र परीक्षणरोगी के रक्त और मूत्र के नमूने लेकर उनमें असामान्य प्रोटीन की उपस्थिति देखने के साथ-साथ थायरॉयड ग्रंथि और यकृत के कार्य को देखने के लिए रक्त और मूत्र परीक्षण किया जाता है।
- बायोप्सीयह बायोप्सी जांच अमाइलॉइड की उपस्थिति को देखने के लिए शरीर के उस हिस्से से ऊतक का नमूना लेकर की जाती है, जिसमें एमाइलॉयडोसिस होने का संदेह हो। नमूने पेट, अस्थि मज्जा, और कभी-कभी मुंह या मलाशय में वसायुक्त ऊतक से लिए जा सकते हैं।
- अल्ट्रासाउंड (अल्ट्रासोनोग्राफी)अमाइलॉइडोसिस की गंभीरता की पहचान करने के लिए अल्ट्रासाउंड परीक्षा की जाती है, विशेष रूप से यकृत और प्लीहा में।
- इकोकार्डियोग्रामहृदय की संरचना के कार्य को देखने और हृदय में होने वाले अमाइलॉइडोसिस की पहचान करने के लिए एक इकोकार्डियोग्राम प्रक्रिया की जाती है।
- आनुवंशिक परीक्षणयह जांच यह पता लगाने के लिए की जाती है कि क्या अमाइलॉइडोसिस संबंधित है या आनुवंशिकता या आनुवंशिकी के कारण होता है पारिवारिक अमाइलॉइडोसिस।
अमाइलॉइडोसिस उपचार
अमाइलॉइडोसिस को ठीक नहीं किया जा सकता है। दिए गए उपचार कदमों का उद्देश्य केवल रोग के विकास को रोकना और लक्षणों से राहत देना है। दिए गए उपचार की विधि रोगी द्वारा पीड़ित अमाइलॉइडोसिस के प्रकार पर निर्भर करती है।
निम्नलिखित कुछ उपचार कदम हैं जो एमिलॉयडोसिस वाले लोगों के लिए उठाए जा सकते हैं:
- कीमोथेरपीप्राथमिक अमाइलॉइडोसिस वाले रोगियों के इलाज के लिए उच्च खुराक कीमोथेरेपी दी जाती है (एएल अमाइलॉइडोसिस) कीमोथेरेपी दवाएं अकेले या स्टेम सेल प्रत्यारोपण के संयोजन में दी जा सकती हैं।
- दवाओंमाध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के कारण का इलाज करने के लिए दवाएं दी जा सकती हैं (एए अमाइलॉइडोसिस), उदाहरण के लिए सूजन का इलाज करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड देकर।
- लिवर प्रत्यारोपण
निम्नलिखित कारणों से होने वाले अमाइलॉइडोसिस के उपचार के लिए लीवर प्रत्यारोपण किया जा सकता है: वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस.
- ऑटोलॉगस स्टेम सेल ट्रांसप्लांट (एएससीटी)क्षतिग्रस्त कोशिकाओं को बदलने के लिए रोगी के अपने शरीर से स्टेम सेल लेकर यह प्रक्रिया की जाती है। आमतौर पर यह थेरेपी कीमोथेरेपी के बाद की जाती है। डॉक्टर मरीजों को इस थेरेपी की सलाह देंगे एएल अमाइलॉइडोसिस।
- किडनी प्रत्यारोपणयदि आपका अमाइलॉइडोसिस आपके गुर्दे को नुकसान पहुंचाने के लिए काफी गंभीर है, तो आपका डॉक्टर गुर्दा प्रत्यारोपण का सुझाव देगा।
इसके अलावा, अमाइलॉइडोसिस के लक्षणों को दूर करने में मदद करने के लिए, डॉक्टर रोगियों को कम नमक वाला आहार अपनाने और दवाएँ देने की सलाह दे सकते हैं, जैसे:
- मूत्रवर्धक दवाएं।
- रक्त को पतला करने वाला।
- हृदय गति को नियंत्रित करने के लिए दवाएं।
- दस्त, मतली और उल्टी के इलाज के लिए दवाएं।
- दर्द निवारक दवा।
अमाइलॉइडोसिस की जटिलताएं
अगर तुरंत इलाज न किया जाए तो अमाइलॉइडोसिस गंभीर जटिलताएं पैदा कर सकता है। इनमें से कुछ जटिलताएं हैं:
- दिल की धड़कन रुकना।
- तंत्रिका तंत्र को नुकसान।
- किडनी खराब।
अमाइलॉइडोसिस की रोकथाम
अमाइलॉइडोसिस को ही रोका नहीं जा सकता है। हालांकि, यदि आपके पास एमिलॉयडोसिस के लिए कोई लक्षण या जोखिम कारक हैं, तो जितनी जल्दी हो सके अपने डॉक्टर को देखें। यदि अमाइलॉइडोसिस को जल्दी पकड़ लिया जाता है और तुरंत इलाज किया जाता है, तो रोग की प्रगति धीमी हो सकती है और जटिलताओं को रोका जा सकता है।
