डर्माटोमायोसिटिस - लक्षण, कारण और उपचार

डर्माटोमायोसिटिस एक सूजन की बीमारी है मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता, त्वचा के लाल चकत्ते, और मांसपेशियों में सूजन. यह दुर्लभ स्थिति बच्चों और वयस्कों दोनों को प्रभावित कर सकती है।

डर्माटोमायोसिटिस को प्रतिरक्षा प्रणाली के विकारों से जुड़ा माना जाता है। सामान्य परिस्थितियों में, प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर को संक्रमण से बचाने के लिए कार्य करती है। हालांकि, डर्माटोमायोसिटिस में, प्रतिरक्षा प्रणाली इसके बजाय स्वस्थ शरीर की कोशिकाओं पर हमला करती है।

डर्माटोमायोसिटिस के कारण

अब तक यह ज्ञात नहीं है कि डर्माटोमायोजिटिस का कारण क्या है। हालांकि, इस स्थिति को ऑटोइम्यून बीमारियों से संबंधित माना जाता है, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली स्वस्थ शरीर के ऊतकों पर हमला करती है और सूजन का कारण बनती है।

डर्माटोमायोसिटिस में, अधिकांश सूजन मांसपेशियों के ऊतकों में छोटी रक्त वाहिकाओं में होती है। यह स्थिति स्वस्थ मांसपेशी फाइबर को नुकसान पहुंचाती है।

डर्माटोमायोसिटिस जोखिम कारक

डर्माटोमायोजिटिस किसी को भी हो सकता है, लेकिन पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है। 40-60 वर्ष की आयु के वयस्कों और 5-15 वर्ष की आयु के बच्चों में भी डर्माटोमायोसिटिस अधिक आम है।

हालांकि अक्सर ऑटोइम्यून बीमारियों से जुड़ा होता है, वायरल संक्रमण या कैंसर वाले लोगों के लिए डर्माटोमायोसिटिस भी अधिक जोखिम में होता है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली की सक्रियता से संबंधित माना जाता है जो तब होता है जब कोई व्यक्ति वायरल संक्रमण या कैंसर का अनुभव करता है।

डर्माटोमायोसिटिस के लक्षण

डर्माटोमायोसिटिस के लक्षण अचानक प्रकट हो सकते हैं या हफ्तों या महीनों में धीरे-धीरे विकसित हो सकते हैं। लक्षणों में शामिल हैं:

  • खुजली और दर्द के साथ चेहरे, पलकें, पीठ, छाती, पोर, कोहनी और घुटनों पर लाल या नीले रंग के दाने दिखाई देते हैं
  • गर्दन, कंधों, जांघों या कूल्हों के आसपास की कमजोर मांसपेशियां जो समय के साथ खराब हो सकती हैं
  • कठोर गांठें दिखाई देती हैं (कैल्सियमता) पोर, कोहनी, घुटनों और टखनों की त्वचा के नीचे
  • लाल धब्बे दिखाई देते हैं (जीओट्रॉन पपल्स) जो उंगलियों और पैर की उंगलियों, कोहनी, या घुटनों के जोड़ों में फैलता है
  • आसानी से थका हुआ या कमजोर, भले ही केवल सीढ़ियों से ऊपर और नीचे जा रहे हों, बैठने से उठ रहे हों, या अपनी बाहों को ऊपर उठा रहे हों
  • बालों के झड़ने के साथ स्कैल्प स्कैल्प
  • निगलने में कठिनाई (डिस्फेगिया)
  • बिना किसी कारण के वजन कम होना
  • प्रकाश के प्रति संवेदनशील
  • फेफड़े के विकार
  • साँस लेना मुश्किल
  • बुखार

डॉक्टर के पास कब जाएं

यदि आप त्वचा पर चकत्ते के साथ मांसपेशियों में कमजोरी का अनुभव करते हैं, तो तुरंत डॉक्टर से मिलें। यदि जल्दी दिया जाता है, तो रोगी की मांसपेशियों की ताकत और कार्य को बहाल करने में उपचार अधिक प्रभावी होगा।

डर्माटोमायोसिटिस का निदान

डॉक्टर रोगी के लक्षण और चिकित्सा के इतिहास के बारे में पूछेंगे, उसके बाद एक शारीरिक परीक्षण करेंगे। निदान की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर सहायक परीक्षाएँ करेंगे जिनमें शामिल हैं:

  • रक्त परीक्षण, मांसपेशियों के एंजाइमों के ऊंचे स्तर का पता लगाने के लिए जैसे creatine काइनेज (सीके) और एल्डोलेस जो मांसपेशियों की क्षति का संकेत हो सकता है, और की उपस्थिति का पता लगा सकता है एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (एएनए)
  • चेस्ट एक्स-रे, फेफड़ों को नुकसान का पता लगाने के लिए जो कभी-कभी डर्माटोमायोसिटिस वाले लोगों में होता है
  • एमआरआई स्कैन, रेडियो तरंगों और चुंबकीय क्षेत्र का उपयोग करके मांसपेशियों में सूजन देखने के लिए
  • इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी), मांसपेशियों में विद्युत गतिविधि को मापने के लिए
  • त्वचा या मांसपेशियों की बायोप्सी, त्वचा या मांसपेशियों में ऊतक का नमूना लेकर और प्रयोगशाला में इसकी जांच करके मांसपेशियों में सूजन देखने के लिए

डर्माटोमायोसिटिस उपचार

डर्माटोमायोसिटिस के उपचार का उद्देश्य लक्षणों को दूर करना और जटिलताओं के जोखिम को कम करना है। उपचार की विधि दवाओं, चिकित्सा, या सर्जरी को प्रशासित करके है। यहाँ स्पष्टीकरण है:

दवाओं

डर्माटोमायोसिटिस रोगियों के लिए डॉक्टर जो दवाएं लिख सकते हैं उनमें शामिल हैं:

  • कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, जैसे कि प्रेडनिसोन, प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया के कारण होने वाली सूजन को कम करने के लिए।
  • कॉर्टिकोस्टेरॉइड-बख्शने वाले एजेंट, जैसे कि एज़ैथियोप्रिन या मेथोट्रेक्सेट कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के संभावित दुष्प्रभावों को दबाने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ समवर्ती रूप से उपयोग किया जाता है
  • यदि प्रारंभिक चिकित्सा विफल हो जाती है तो लक्षणों को दूर करने के लिए रिटक्सिमैब
  • मलेरिया रोधी दवाएं, जैसे कि हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन त्वचा पर चकत्ते का इलाज करने के लिए जो दूर नहीं होते हैं
  • अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी), जो असामान्य एंटीबॉडी के काम को रोकने के लिए स्वस्थ एंटीबॉडी का उपयोग कर चिकित्सा है

चिकित्सा

ऐसे कई उपचार हैं जो डर्माटोमायोसिटिस के लक्षणों को दूर करने के लिए किए जा सकते हैं। इन उपचारों में शामिल हैं:

  • भौतिक चिकित्सा या फिजियोथेरेपी, मांसपेशियों की ताकत और लचीलेपन को बहाल करने और सुधारने के लिए
  • भाषण चिकित्सा, चेहरे और स्वरयंत्र में मांसपेशियों के विकारों के कारण भाषण कठिनाइयों को दूर करने के लिए
  • भोजन के प्रकार (आहार) का चिकित्सीय विनियमन, चबाने और निगलने के विकारों के उपचार के लिए

डर्माटोमायोजिटिस रोगियों में जिन्हें कैल्सीनोसिस है, डॉक्टर आगे त्वचा संक्रमण से बचने के लिए रोगी के शरीर में कैल्शियम बिल्डअप को हटाने के लिए सर्जरी करेंगे।

उपचार प्रक्रिया में मदद करने के लिए, डॉक्टर रोगी को बाहरी गतिविधियों, विशेष रूप से दिन के दौरान, सनस्क्रीन और बंद कपड़ों का उपयोग करने की सलाह देंगे।

डर्माटोमायोजिटिस जटिलताओं

डर्मेटोमायोसिटिस के कारण होने वाली कुछ जटिलताएँ हैं:

  • डिस्फेगिया या निगलने में कठिनाई
  • महत्वाकांक्षा निमोनिया
  • सांस लेने में दिक्क्त
  • मांसपेशियों, त्वचा और शरीर के ऊतकों में कैल्शियम का निर्माण (कैल्सीनोसिस)
  • पेट में नासूर
  • कुपोषण
  • वजन घटना

उपरोक्त कई जटिलताओं के अलावा, डर्माटोमायोसिटिस पीड़ितों के अन्य स्थितियों के विकास के जोखिम को भी बढ़ा सकता है, जैसे:

  • Raynaud की घटना, एक ऐसी स्थिति जिसके कारण ठंडे तापमान के संपर्क में आने पर उंगलियां और पैर की उंगलियां, गाल, नाक और कान पीले पड़ जाते हैं
  • संयोजी ऊतक रोग, जैसे ल्यूपस, रूमेटाइड गठिया, स्क्लेरोदेर्मा, या Sjogren का सिंड्रोम
  • हृदय रोग, जैसे मायोकार्डिटिस, हृदय ताल गड़बड़ी (अतालता), या दिल की विफलता
  • कैंसर, विशेष रूप से गर्भाशय ग्रीवा, फेफड़े, अग्न्याशय, स्तन, डिम्बग्रंथि या पाचन तंत्र का कैंसर
  • अंतरालीय फेफड़े की बीमारी, जो फेफड़ों में संयोजी ऊतक के कारण होने वाली बीमारियों का एक समूह है

डर्माटोमायोजिटिस रोकथाम

जैसा कि ऊपर वर्णित है, डर्माटोमायोसिटिस का कारण अभी भी अज्ञात है। इसलिए, यह ज्ञात नहीं है कि इस बीमारी को कैसे रोका जाए। हालांकि, शुरुआती उपचार डर्माटोमायोसिटिस को और खराब होने से रोक सकता है।