डर्माटोफिब्रोसारकोमा प्रोट्यूबेरन्स (डीएफएसपी) एक दुर्लभ प्रकार का त्वचा कैंसर है जो त्वचा की मध्य परत (डर्मिस) में संयोजी ऊतक कोशिकाओं में शुरू होता है। यह कैंसर शुरू में खरोंच या घाव जैसा दिखता है जो बाद में त्वचा की सतह पर एक गांठ में विकसित हो जाता है। डीएफएसपी आमतौर पर ट्रंक, पैरों और बाहों पर दिखाई देता है।
यह त्वचा सार्कोमा ट्यूमर किसी भी उम्र में अनुभव किया जा सकता है, लेकिन अक्सर 20 से 59 वर्ष की आयु के पुरुषों में होता है, डीएफएसपी की वृद्धि धीमी होती है और शायद ही कभी शरीर के अन्य भागों में फैलती है। इसलिए, इस कैंसर के इलाज के बाद ठीक होने की संभावना अधिक होती है। लेकिन अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो यह कैंसर वसा, मांसपेशियों या हड्डी की परत में विकसित हो जाएगा, इसलिए इसका इलाज करना अधिक कठिन होगा। डीएफएसपी मामलों के लिए मुख्य उपचार एक शल्य प्रक्रिया है, लेकिन पोस्टऑपरेटिव रिलैप्स का जोखिम अधिक रहता है।
डर्माटोफिब्रोसारकोमा प्रोट्यूबेरन्स के लक्षण
डर्माटोफिब्रोसारकोमा प्रोट्यूबेरन के शुरुआती लक्षणों को अक्सर अनदेखा कर दिया जाता है और ये निम्न के रूप में प्रकट होते हैं:
- त्वचा पर त्वचा का मोटा होना (पट्टिका) होना।
- त्वचा की सतह स्पर्श करने के लिए कोमल या कठोर महसूस होती है।
- त्वचा की सतह भूरी लाल होती है,
- धक्कों जो त्वचा पर पिंपल्स की तरह बढ़ते हैं।
- त्वचा खुरदरी लगती है,
- गांठ में दर्द नहीं होता है।
ये शुरुआती लक्षण कई महीनों से लेकर कई वर्षों तक विकसित हो सकते हैं, लेकिन गर्भवती महिलाओं में ये अधिक तेज़ी से विकसित होते हैं।
इसके विकास में, त्वचा की सतह पर संकेत के साथ गांठ दिखाई देती है:
- गांठ के बढ़ने से त्वचा में खिंचाव आता है।
- टक्कर की जगह पर त्वचा फट सकती है और खून बह सकता है।
- बच्चों में त्वचा का रंग नीला या लाल हो जाता है और वयस्कों में लाल भूरा हो जाता है
- गांठ का आकार 0.5 से 25 सेमी व्यास का होता है।
अधिकांश गांठें शरीर पर बढ़ती हैं, जैसे कि कंधे और छाती का क्षेत्र, लेकिन पैरों, सिर या गर्दन के क्षेत्र में एक छोटी संख्या बढ़ सकती है। जब कैंसर एक बड़ी गांठ बन जाता है तो लक्षण अधिक गंभीर होते हैं।
डर्माटोफिब्रोसारकोमा प्रोट्यूबेरन्स के कारण
अब तक, डर्माटोफिब्रोसारकोमा प्रोट्यूबेरन्स का कारण निर्धारित नहीं किया गया है। DFSP अक्सर गंभीर त्वचा की चोटों, जलन या सर्जिकल निशान के बाद होता है, और उन रोगियों में होता है जिन्हें बार-बार रेडियोथेरेपी मिली है। ट्यूमर कोशिकाओं में, डीएफएसपी के मामले में, असामान्य गुणसूत्र पाए गए जिसके परिणामस्वरूप इन ट्यूमर कोशिकाओं के विकास को बढ़ावा देने वाले जीनों का विलय हुआ।
डर्माटोफिब्रोसारकोमा प्रोट्यूबेरन्स का निदान
डर्माटोफिब्रोसारकोमा प्रोट्यूबेरन्स का निदान एक शारीरिक परीक्षा से शुरू होता है, विशेष रूप से गांठ क्षेत्र की स्थिति को देखते हुए। यह सुनिश्चित करने के लिए, डॉक्टर परीक्षाओं की एक श्रृंखला कर सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:
- एमआरआई परीक्षा। उपचार के पाठ्यक्रम को निर्धारित करने के लिए कैंसर की सीमा का अवलोकन देखने के लिए चुंबकीय तरंगों के साथ एक विशेष उपकरण का उपयोग करके यह परीक्षा की जाती है।
- त्वचा बायोप्सी. त्वचा के ऊतकों का एक नमूना लेकर प्रदर्शन किया जाता है और कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए प्रयोगशाला में जांच की जाएगी।
- गुणसूत्र परीक्षा। यह जांच कैंसर कोशिकाओं में असामान्य जीन का पता लगाने के लिए की जाती है।
डर्माटोफिब्रोसारकोमा प्रोट्यूबेरन्स उपचार
डर्माटोफिब्रोसारकोमा प्रोट्यूबेरन्स के लिए मुख्य उपचार कैंसर कोशिकाओं को हटाने के लिए एक शल्य प्रक्रिया है। सर्जिकल प्रक्रियाएं जो की जा सकती हैं वे हैं:
- एक्सिशन सर्जरी. यह प्रक्रिया त्वचा और आसपास के स्वस्थ त्वचा के ऊतकों में कैंसर को दूर करने के लिए की जाती है। यह प्रक्रिया यह सुनिश्चित करने के लिए की जाती है कि सभी कैंसर कोशिकाओं को हटा दिया जाए।
- मोह सर्जरी। यह सर्जिकल तकनीक कैंसर कोशिकाओं और उनके आसपास के स्वस्थ ऊतकों को हटाकर की जाती है। Mohs सर्जरी के साथ, डॉक्टर सर्जिकल एक्सिशन तकनीकों की तुलना में कम ऊतक निकालते हैं। डॉक्टर फिर माइक्रोस्कोप से कटे हुए ऊतक के किनारों की जांच करते हैं ताकि यह सुनिश्चित हो सके कि कोई और कैंसर कोशिकाएं नहीं बची हैं।
- विकिरण चिकित्सा या रेडियोथेरेपी।थेरेपी कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए विशेष किरणों का उपयोग करती है और तब किया जाता है जब कैंसर कोशिकाओं वाली परत को शल्य प्रक्रिया के माध्यम से पूरी तरह से हटाया नहीं जा सकता है।
- लक्षित चिकित्सा। यह दवा देने से स्वस्थ (गैर-कैंसरयुक्त) कोशिकाओं को होने वाले गंभीर नुकसान को भी रोका जा सकता है। हालांकि, यह दवा केवल उन रोगियों में प्रभावी ढंग से काम कर सकती है जिनके पास निश्चित डीएनए है। इसलिए, रोगी को डीएनए सुनिश्चित करने के लिए दवा देने से पहले डीएनए परीक्षण की आवश्यकता होती है। इस दवा के प्रशासन के दौरान, रोगी की स्थिति को भी ध्यान से देखा जाना चाहिए।
बहुत गहरे डीएफएसपी के मामलों में, कैंसर को शल्य चिकित्सा से हटाने के कारण हुए घाव की मरम्मत के लिए पुनर्निर्माण सर्जरी आवश्यक है।
उपचार के बाद, रोगियों को हर 6 महीने में 5 साल तक जांच करानी चाहिए। डीएफएसपी के कुछ मामले कैंसर के सर्जिकल हटाने के 3 साल के भीतर फिर से प्रकट हो सकते हैं। इसलिए, समय-समय पर उपचार के बाद जांच की अत्यधिक अनुशंसा की जाती है।
