मोएबियस सिंड्रोम एक विरासत में मिला विकार है जो चेहरे की नसों की कमजोरी या पक्षाघात की विशेषता है के लिये चेहरे के भाव, आंखों की गति, भाषण, चबाने और निगलने को नियंत्रित करता है। जन्मजात तंत्रिका संबंधी विकारों को दुर्लभ या दुर्लभ के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।
मोएबियस सिंड्रोम या मोएबियस सिंड्रोम का पता जन्म से लगाया जा सकता है। मोएबियस सिंड्रोम का सही कारण ज्ञात नहीं है। हालांकि, आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारकों को इस स्थिति की घटना को प्रभावित करने के लिए माना जाता है।
मोबियस सिंड्रोम के कारण
मोएबियस सिंड्रोम का सही कारण ज्ञात नहीं है। मोएबियस सिंड्रोम के अधिकांश मामले बेतरतीब ढंग से होते हैं और किसी को भी हो सकते हैं। मोएबियस सिंड्रोम एक दुर्लभ विरासत में मिला विकार है, जो 50,000 में से 1 या 500,000 जन्मों में से 1 में हो सकता है।
मोएबियस सिंड्रोम कपाल नसों VI और VII के नहीं बनने या गलत विकास के कारण होता है। कुछ मामलों में, कपाल तंत्रिका XII का अविकसित होना भी इस स्थिति के साथ हो सकता है। शोधकर्ताओं को संदेह है कि यह त्रुटि या कपाल तंत्रिका विकास की विफलता विकास के दौरान भ्रूण के मस्तिष्क के तने में रक्त के प्रवाह में व्यवधान के कारण होती है।
हालांकि यह बेतरतीब ढंग से होता है, शोधकर्ताओं को संदेह है कि ऐसे कई कारक और स्थितियां हैं जो मोएबियस सिंड्रोम के जोखिम को बढ़ा सकती हैं, अर्थात्:
- आनुवंशिक विकार, विशेष रूप से क्रोमोसोम 3, 10 और 13 पर
- भ्रूण के विकास के दौरान चिकित्सीय स्थितियां, जैसे हाइपोक्सिया और इस्किमिया
- गर्भावस्था के दौरान कोकीन का उपयोग
मोएबियस सिंड्रोम के लक्षण
मोएबियस सिंड्रोम के लक्षण नवजात के पैदा होने पर देखे जा सकते हैं। उत्पन्न होने वाले लक्षण बहुत विविध हो सकते हैं और एक रोगी से दूसरे रोगी में भिन्न हो सकते हैं। हालांकि, कुछ सबसे आम लक्षण हैं:
- चेहरे के भावों का अभाव, जैसे मुस्कुरा न पाना, आँखें बंद करना, भौंहें ऊपर उठाना, और भ्रूभंग करना
- चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी या पूर्ण पक्षाघात
- क्रॉस्ड आंखें (स्ट्रैबिस्मस)
- छोटी ठुड्डी या जबड़ा और छोटा मुँह
- भंग तालु
- हाथ और पैर के विकार, जैसे क्लब पैर और लापता या जुड़ी हुई उंगलियां (सिंडैक्टली)
इसके अलावा, कई अन्य लक्षण हैं जो तब प्रकट होते हैं जब किसी को मोएबियस सिंड्रोम होता है, अर्थात्:
- चबाने, चूसने या निगलने में कठिनाई
- बोलने में कठिनाई
- बार-बार लार आना
- श्रवण विकार
- दांतों के विकार
- सूखी आंखें
- मोटर कौशल के विकास में देरी
डॉक्टर के पास कब जाएं
मोएबियस सिंड्रोम के लक्षण आमतौर पर बच्चे के जन्म के बाद से देखे जा सकते हैं। यदि आप डॉक्टर को जन्म नहीं देते हैं, तो आपके बच्चे को ऊपर बताई गई शिकायतें और लक्षण होने पर तुरंत डॉक्टर से जांच कराएं। जटिलताओं को रोकने के लिए प्रारंभिक परीक्षा और उपचार की आवश्यकता है।
यदि आपके बच्चे को मोएबियस सिंड्रोम घोषित किया गया है, तो डॉक्टर की सलाह का पालन करें और बच्चे के विकास और उपचार के प्रति प्रतिक्रिया की निगरानी के लिए नियमित जांच करवाएं।
मोबियस सिंड्रोम का निदान
मोएबियस सिंड्रोम का निदान करने के लिए, डॉक्टर रोगी के माता-पिता से बच्चे द्वारा अनुभव किए गए लक्षणों और शिकायतों के साथ-साथ गर्भावस्था के दौरान मां के स्वास्थ्य इतिहास सहित बच्चे और परिवार के स्वास्थ्य इतिहास के बारे में सवाल पूछेगा और जवाब देगा। उसके बाद, डॉक्टर बच्चे की गहन जांच करेंगे।
स्थिति और शिकायत के कारण को निर्धारित करने के लिए, डॉक्टर कई सहायक परीक्षाएं करेंगे, जैसे:
- आनुवंशिक परीक्षण, आनुवंशिक विकारों की उपस्थिति या अनुपस्थिति का निर्धारण करने के लिए
- कपाल नसों में असामान्यताओं का पता लगाने के लिए सीटी स्कैन या एमआरआई स्कैन
- इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी), यह निर्धारित करने के लिए कि क्या ऐसे अन्य कारण हैं जो आपके द्वारा अनुभव किए जा रहे लक्षणों का कारण हो सकते हैं
मोएबियस सिंड्रोम उपचार
मोएबियस सिंड्रोम को संभालने में बाल रोग विशेषज्ञ, सर्जन, नेत्र रोग विशेषज्ञ, ईएनटी डॉक्टर, फिजियोथेरेपिस्ट सहित एक चिकित्सा टीम शामिल होगी। शीघ्र और उचित उपचार, विशेष रूप से जन्म के बाद पहले वर्ष में, रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद करेगा।
मोएबियस सिंड्रोम के रोगियों में निपटने के कई तरीके हैं, अर्थात्:
उपकरणों की स्थापना और ओसाफ
एनजीटी जैसे सहायक उपकरणों की स्थापना (नासोगौस्ट्रिक नली) ताकि मोएबियस सिंड्रोम के रोगियों द्वारा अनुभव किए गए लक्षणों और शिकायतों के उपचार के लिए सर्जिकल प्रक्रियाएं की जा सकें। कुछ प्रकार की सर्जरी जो की जा सकती हैं वे हैं:
- हड्डियों और जोड़ों के विकारों के इलाज के लिए हड्डी और जोड़ों की सर्जरी
- चेहरे के पक्षाघात का इलाज करने के लिए शरीर के अन्य भागों से पेशी या तंत्रिका ग्राफ्ट
- श्वासनली (श्वासनली) में बने एक छेद के माध्यम से एक श्वास नली डालकर श्वासनली को साफ करने और सांस लेने में सहायता करने के लिए ट्रेकियोस्टोमी
- गैस्ट्रोस्टोमी, पेट में एक कृत्रिम फीडिंग ट्यूब लगाकर भोजन के सेवन को पूरा करने में मदद करने के लिए
- नेत्र शल्य चिकित्सा, नेत्र में उत्पन्न होने वाले विकारों के उपचार के लिए
चिकित्सा
मोएबियस सिंड्रोम के कारण बाधित बच्चों की क्षमता में सुधार करने में मदद के लिए थेरेपी की जा सकती है। यहां कुछ प्रकार की थेरेपी दी गई हैं जिन्हें किया जा सकता है:
- शारीरिक उपचार, हड्डियों और जोड़ों में असामान्यताओं के कारण चलने-फिरने के विकारों को दूर करने में मदद करने के लिए
- व्यावसायिक चिकित्सा, रोगियों को दैनिक गतिविधियों को करने में मदद करने के लिए
- भाषण चिकित्सा, संचार कौशल का अनुकूलन करने के लिए
दवाओं
निमोनिया और ओटिटिस मीडिया जैसे शरीर में संक्रमण होने पर एंटीबायोटिक्स देने की आवश्यकता होती है। कुछ एंटीबायोटिक्स जिन्हें दिया जा सकता है उनमें एमोक्सिसिलिन, ट्राइमेथोप्रिम और सल्फामेथोक्साज़ोल शामिल हैं।
मोएबियस सिंड्रोम की जटिलताओं
यदि मोएबियस सिंड्रोम की स्थिति काफी गंभीर है या ठीक से इलाज नहीं किया गया है, तो कई जटिलताएं हो सकती हैं, अर्थात्:
- कुपोषण
- कॉर्नियल अल्सरेशन या घर्षण
- निगलने में कठिनाई
- सांस लेने में दिक्क्त
- महत्वाकांक्षा निमोनिया
- ओटिटिस मीडिया या निमोनिया जैसे जीवाणु संक्रमण
मोएबियस सिंड्रोम की रोकथाम
क्योंकि कारण अज्ञात है, मोएबियस सिंड्रोम की घटना को रोकने का कोई निश्चित तरीका नहीं है। हालाँकि, आप गर्भावस्था और भ्रूण के स्वास्थ्य को बनाए रखने के लिए निम्न कार्य कर सकती हैं:
- मां और भ्रूण के स्वास्थ्य की निगरानी के लिए नियमित गर्भावस्था जांच करें।
- दवाओं का प्रयोग लापरवाही से न करें, खासकर गर्भावस्था के दौरान।
