ईसेनमेंजर सिंड्रोम or ईसेनमेंजर सिंड्रोम है एक जन्मजात विकार जिसके परिणामस्वरूप स्वच्छ रक्त को गंदे रक्त के साथ मिला दिया जाता है। इस स्थिति के कारण बच्चा आसानी से थक जाता है और नीला हो जाता है।
स्वच्छ रक्त को गंदे रक्त के साथ मिलाने से जन्मजात हृदय रोग होता है, और अधिकतर हृदय कक्षों के सेप्टम में छेद के कारण होता है। इस स्थिति के परिणामस्वरूप, फेफड़ों की रक्त वाहिकाओं में दबाव बढ़ जाएगा और हृदय गति रुकने का खतरा बढ़ जाएगा।
ईसेनमेंजर सिंड्रोम के लक्षण
ईसेनमेंजर सिंड्रोम आमतौर पर तब प्रकट होना शुरू होता है जब बच्चा 2 साल या उससे अधिक उम्र का होता है, लेकिन लक्षण तुरंत पूरी तरह से प्रकट नहीं होते हैं और पीड़ित को महसूस करने में सालों लग सकते हैं। रोगी किशोर या वयस्क होने पर ही शिकायत महसूस करना शुरू कर सकते हैं।
ईसेनमेंजर सिंड्रोम के लक्षण नीचे दिए गए हैं जिनका पता लगाना आसान है:
- त्वचा, होंठ, उंगलियां और पैर की उंगलियां नीली पड़ जाती हैं (सायनोसिस)।
- उंगलियां या पैर की उंगलियां चौड़ी और चिपकी हो जाती हैं (डंडा मारना उंगली).
- पैर की उंगलियों या हाथों में झुनझुनी या सुन्नता।
- चक्कर आना या सिरदर्द।
- खूनी खाँसी (हेमोप्टो).
- पेट फूल जाता है।
- जल्दी थक जाओ।
- दिल की धड़कन।
- छाती में दर्द।
- साँस लेना मुश्किल।
कारण ईसेनमेंजर एससिंड्रोम
हृदय की संरचना में 4 कमरे होते हैं, अर्थात् ऊपर 2 कमरे जिन्हें एट्रियम (एट्रियम) कहा जाता है और नीचे 2 कमरे निलय (वेंट्रिकल्स) कहलाते हैं। एट्रिया के बीच एक सेप्टम द्वारा अलग किया जाता है जिसे एट्रियल सेप्टम कहा जाता है, जबकि कक्षों के बीच एक सेप्टम द्वारा अलग किया जाता है जिसे वेंट्रिकुलर सेप्टम कहा जाता है।
हृदय के बाएं कक्ष में ऑक्सीजन युक्त रक्त (स्वच्छ रक्त) होता है जिसे पूरे शरीर में पंप किया जाता है। जबकि दाहिने हृदय कक्ष में ऑक्सीजन-गरीब रक्त (गंदा रक्त) होता है, जिसे फेफड़ों तक ले जाया जाता है और ऑक्सीजन से भरा जाता है।
ईसेनमेंजर सिंड्रोम तब होता है जब जन्मजात हृदय रोग के कारण स्वच्छ रक्त गंदे रक्त के साथ मिल जाता है। नतीजतन, फेफड़ों की रक्त वाहिकाओं में दबाव बढ़ जाता है (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) और रोगी नीला हो जाता है।
गंदे रक्त के साथ मिला हुआ स्वच्छ रक्त एक छेद या चैनल के रूप में जन्मजात असामान्यता के कारण होता है जो बाएं हृदय कक्ष को दाएं हृदय कक्ष से जोड़ता है। जन्मजात विकारों में शामिल हैं:
- वेंट्रिकुलर सेप्टम में छेदवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष / वीएसडी).
- आलिंद पट में छेदआट्रीयल सेप्टल दोष/ एएसडी)।
- मुख्य धमनी (महाधमनी) और फेफड़ों में धमनियों (फुफ्फुसीय धमनी) के बीच का चैनल। इस विकार को कहा जाता है (मरीज की धमनी वाहीनी).
- हृदय के केंद्र में एक बड़ा छेद जिसके कारण हृदय के सभी कक्ष एक हो जाते हैंएट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल दोष).
निलयी वंशीय दोष तथा आट्रीयल सेप्टल दोष सबसे आम कारण है।
डॉक्टर के पास कब जाएं
यदि आपका बच्चा उपरोक्त लक्षणों का अनुभव करता है तो तुरंत हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श लें। ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाले मरीजों को भी डॉक्टर के पास नियमित जांच कराने की जरूरत होती है, ताकि उनकी स्थिति पर लगातार नजर रखी जा सके। लक्ष्य जटिलताओं को रोकना है, जो घातक हो सकता है।
ईसेनमेंजर सिंड्रोम का निदान
ईसेनमेंजर सिंड्रोम का निदान करने के लिए, डॉक्टर रोगी के लक्षणों के बारे में पूछेगा और शारीरिक परीक्षण करेगा, विशेष रूप से फेफड़े और हृदय। यदि रोगी को ईसेनमेंजर सिंड्रोम होने का संदेह है, तो डॉक्टर कई और परीक्षण करेगा, जैसे:
- छाती का एक्स-रे, हृदय के आकार और फेफड़ों की स्थिति की जांच करने के लिए।
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी), हृदय की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करने के लिए।
- इकोकार्डियोग्राफी, हृदय की संरचना और रक्त परिसंचरण को देखने के लिए।
- रक्त परीक्षण, रोगी के रक्त कोशिकाओं की संख्या, गुर्दा समारोह, यकृत समारोह, और लोहे के स्तर की जांच करने के लिए।
- हृदय और फेफड़ों की स्थिति को अधिक विस्तार से देखने के लिए सीटी स्कैन या एमआरआई।
- कार्डिएक कैथीटेराइजेशन, किया जाता है यदि अन्य परीक्षणों में जन्मजात असामान्यता स्पष्ट रूप से नहीं देखी गई है।
ईसेनमेंजर सिंड्रोम उपचार
हृदय रोग विशेषज्ञ आपको लेने के लिए दवाएं देंगे, जैसे:
- हृदय गति नियंत्रण दवायह दवा हृदय ताल विकार वाले रोगियों को दी जाती है। दी गई दवाओं के उदाहरण वेरापामिल या अमियोडेरोन हैं।
- रक्त को पतला करने वालायह दवा हृदय ताल विकार वाले रोगियों को स्ट्रोक को रोकने और रक्त के थक्कों को रोकने के लिए दी जाती है। एस्पिरिन या वारफेरिन दी जाने वाली दवाओं के उदाहरण।
- दवा सिल्डेनाफिल याTadalafil काइस दवा का उपयोग फेफड़ों में रक्त वाहिकाओं को फैलाने, रक्त प्रवाह में सुधार और फेफड़ों में रक्तचाप को कम करने के लिए किया जाता है।
- एंटीबायोटिक दवाओंउन रोगियों को एंटीबायोटिक्स दी जाती हैं जो चिकित्सकीय कार्रवाई करने की योजना बनाते हैं, जैसे कि दंत चिकित्सा उपचार, ताकि रोगी हृदय के संक्रमण (एंडोकार्डिटिस) से बच सकें।
इसके अलावा, ऐसी कई क्रियाएं भी हैं जो ईसेनमेंजर सिंड्रोम के लक्षणों को दूर करने के लिए की जा सकती हैं, जैसे:
- खून बह रहा है (फलीबोटॉमी)एक फेलोबॉमी का उद्देश्य रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करना है। यदि रोगी की लाल रक्त कोशिका का स्तर बहुत अधिक है तो डॉक्टर इस क्रिया की सिफारिश करेंगे।
- हृदय और फेफड़े का प्रत्यारोपणईसेमेन्जर सिंड्रोम वाले कुछ लोगों को हृदय और फेफड़े के प्रत्यारोपण, या हृदय छिद्र की मरम्मत के साथ फेफड़े के प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है। लाभों और जोखिमों के बारे में अपने हृदय रोग विशेषज्ञ से बात करें।
ईसेनमेंजर सिंड्रोम से पीड़ित और यौन सक्रिय महिलाओं को गर्भवती न होने की सलाह दी जाती है, क्योंकि यह बीमारी खतरनाक है और गर्भवती महिलाओं और भ्रूण के जीवन को खतरे में डाल सकती है। सबसे सुरक्षित जन्म नियंत्रण प्रक्रिया के लिए स्त्री रोग विशेषज्ञ से सलाह लें।
हालांकि ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाले लोग सामान्य लोगों की तरह पूरी तरह से ठीक नहीं हो सकते हैं, ऊपर दिए गए उपचारों की एक श्रृंखला लक्षणों को दूर कर सकती है और जटिलताओं के जोखिम से बच सकती है।
ईसेनमेंजर सिंड्रोम की जटिलताओं
ईसेनमेंजर सिंड्रोम हृदय और अन्य अंगों दोनों में जटिलताएं पैदा कर सकता है। दिल की जटिलताओं में शामिल हैं:
- दिल की धड़कन रुकना
- दिल का दौरा
- हृदय ताल गड़बड़ी (अतालता)
- हृदय ऊतक का संक्रमण (एंडोकार्डिटिस)
- अचानक हृदय की गति बंद
इस बीच, हृदय के बाहर की जटिलताओं में शामिल हैं:
- लाल रक्त कोशिकाओं के उच्च स्तर (पॉलीसिथेमिया)
- रक्त के थक्के (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) के कारण फेफड़ों में रक्त वाहिका की रुकावट
- आघात
- गाउट
- किडनी खराब
ईसेनमेंजर सिंड्रोम की रोकथाम
ईसेनमेंजर सिंड्रोम को रोका नहीं जा सकता है, लेकिन ऐसे कई तरीके हैं जो ईसेनमेंजर सिंड्रोम के लक्षणों के बिगड़ने से बचने के लिए किए जा सकते हैं, अर्थात्:
- निर्जलीकरण से बचने के लिए पर्याप्त पानी पिएं।
- धूम्रपान ना करें।
- शराब न पिएं।
- अधिक ऊंचाई पर जाने से बचें।
- ज़ोरदार शारीरिक गतिविधि से बचें।
- अपने दांत और मुंह को स्वस्थ रखें।
- डॉक्टर द्वारा बताई गई दवाओं का नियमित रूप से सेवन करें।
