फाइब्रोडिस्प्लासिया ओसिफिकन्स प्रोग्रेसिवा, अस्थि विकास में असामान्यताएं

'मूर्ति की तरह मौन' केवल भाषण की एक आकृति नहीं है। एक ऐसी बीमारी है जो किसी व्यक्ति के शरीर को केवल मूर्ति की तरह स्थिर खड़ा कर सकती है। इस रोग को कहा जाता है फाइब्रोडिस्प्लासिया ऑसिफिकन्स प्रोग्रेसिवा या एफओपी।

एफइब्रोडिस्प्लासिया ऑसिफिकन्स प्रोग्रेसिवा एक ऐसी बीमारी है जिसमें कंकाल प्रणाली के कोमल ऊतक, जैसे कि मांसपेशियां, टेंडन और लिगामेंट, हड्डी के कठोर ऊतक में बदल जाते हैं। इस बीमारी का एक और नाम भी है, जिसका नाम है स्टोन मैन्स डिजीज।

नतीजतन, एफओपी वाले लोगों को कठिनाई होगी या यहां तक ​​कि अपने अंगों को हिलाने में भी सक्षम नहीं होंगे। एफओपी एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। ऐसा अनुमान है कि दुनिया भर में इस बीमारी से केवल लगभग 800 लोग पीड़ित हैं।

एफओपी पेन्याकिट के कारण

एफइब्रोडिस्प्लासिया ऑसिफिकन्स प्रोग्रेसिवा ACVR1 जीन में आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है जो हड्डी के विकास और विकास की प्रक्रिया में भूमिका निभाता है। इस आनुवंशिक विकार के परिणामस्वरूप, FOP पीड़ितों में अस्थि ऊतक अनियंत्रित रूप से बढ़ते हैं।

क्योंकि यह आनुवंशिक कारकों के कारण होता है, FOP रोग उन माता-पिता से हो सकता है जिनके पास FOP है उनके बच्चों को। हालांकि, कुछ मामलों में एफओपी उन बच्चों में भी हो सकता है जिनके माता-पिता को यह बीमारी नहीं है।

अब तक, एफओपी का कारण बनने वाले आनुवंशिक विकारों के होने का कारण अभी भी अज्ञात है।

FOP के कुछ संकेत और लक्षण

एफओपी के साथ पैदा हुए बच्चे आमतौर पर जीवन के पहले कुछ वर्षों में एफओपी के कुछ लक्षणों और लक्षणों का अनुभव करेंगे। हालांकि, प्रत्येक रोगी में एफओपी का कोर्स अलग होता है।

निम्नलिखित पर ध्यान देने के लिए FOP के कुछ संकेत और लक्षण हैं:

1. बड़े पैर के अंगूठे का असामान्य आकार

एफओपी के शुरुआती संकेतों में से एक जिसे जन्म से पहचाना जा सकता है, दो बड़े पैर की उंगलियों का आकार है जो दूसरे पैर के अंगूठे से विपरीत दिशा में छोटे और मुड़े हुए होते हैं। एफओपी वाले कुछ लोगों के लिए, यह स्थिति उनके अंगूठे से भी अनुभव की जाती है।

2. कोमल ऊतकों का हड्डी में परिवर्तन

एफओपी का एक अन्य प्रमुख संकेत दर्द, सूजन और निम्न-श्रेणी के बुखार के साथ नरम ऊतक हड्डी में बदल जाता है। शर्त कहा जाता है चमक-अप यह 6-8 सप्ताह तक चल सकता है और FOP वाले व्यक्ति के पूरे जीवन में बार-बार होता है।

भड़कना-अप यह आमतौर पर शरीर के कुछ हिस्सों, जैसे गर्दन, कंधे और पीठ में एक सख्त गांठ या उभार से शुरू होता है। उसके बाद, हड्डी का विकास जीभ, डायाफ्राम, हृदय की मांसपेशियों और चिकनी मांसपेशियों को छोड़कर शरीर के अन्य भागों में फैल जाएगा।

एफलायर-अप FOP के साथ पैदा हुए बच्चे या बच्चे में अधिक तेज़ी से प्रकट हो सकता है यदि उसे कोई चोट है या उसे कोई संक्रमण है, जैसे कि फ्लू। FOP वाले अधिकांश लोगों के लिए, चमक-अप वे 10 साल की उम्र में पहली बार अनुभव करेंगे।

3. चलने में कठिनाई

जोड़ों और मांसपेशियों में हड्डियों की वृद्धि के परिणामस्वरूप एफओपी वाले लोगों की आवाजाही बहुत सीमित हो जाएगी। जबड़े की सीमित गति के कारण उन्हें बात करने, खाने और पीने में भी कठिनाई होगी। समय के साथ, वे कुपोषित हो सकते हैं क्योंकि उन्हें खाना मुश्किल होता है।

चूंकि मुद्रा बनाए रखना मुश्किल है, एफओपी पीड़ितों को भी अपने शरीर की स्थिति को स्थानांतरित करने और पकड़ने में मुश्किल होगी, इसलिए खड़े होने पर वे जल्दी गिर जाते हैं।

4. सांस लेना मुश्किल है

इतना ही नहीं, छाती और पसलियों के आसपास हड्डी के ऊतकों के बनने के कारण एफओपी पीड़ितों को सांस लेने में मुश्किल हो सकती है, जिससे सांस लेते समय फेफड़ों की गति सीमित हो जाती है।

FOP से निपटने के लिए विभिन्न कदम

अब तक, ऐसा कोई उपचार नहीं मिला है जो FOP वाले लोगों के कंकाल के बाहर हड्डी के विकास को रोकने, रोकने या समाप्त करने में सक्षम हो।

डॉक्टर द्वारा दिए गए उपचार का उद्देश्य केवल FOP के कारण उत्पन्न होने वाले लक्षणों को दूर करना है। FOP के लक्षणों से राहत पाने के लिए डॉक्टर निम्नलिखित उपचार उपायों को आजमा सकते हैं:

  • इसके कारण होने वाली सूजन और सूजन का इलाज करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं निर्धारित करना चमक-अप.
  • दर्द को दूर करने और ब्रेक के बीच सूजन को रोकने के लिए नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडी) निर्धारित करना चमक-अप.
  • रोगी को सहायक उपकरणों का उपयोग करने की सलाह दें, जैसे चलने में मदद करने के लिए विशेष जूते, बेंत या व्हीलचेयर।
  • फिजियोथेरेपी और व्यावसायिक चिकित्सा करें।

FOP वाले अधिकांश लोगों को 20 वर्ष की आयु तक पहुंचने तक चलने-फिरने के लिए व्हीलचेयर की आवश्यकता होती है। अपने 30 के दशक में, पीड़ित आमतौर पर पूरी तरह से आगे नहीं बढ़ सकते हैं और ज्यादातर बस बिस्तर पर लेट जाते हैं। एफओपी वाले रोगियों में जीवन प्रत्याशा लगभग 40 वर्ष है।

अपने जीवनकाल के दौरान, यदि आवश्यक हो तो इलाज के लिए एफओपी पीड़ितों को नियमित रूप से एक हड्डी रोग चिकित्सक के पास निगरानी से गुजरना होगा।

एफओपी (फाइब्रोडिस्प्लासिया ऑसिफिकन्स प्रोग्रेसिवा) एक बहुत ही दुर्लभ और लाइलाज बीमारी है। इसलिए, इस बीमारी का कारण क्या है, रोकथाम के उपाय और उपचार के बारे में और जानने के लिए अभी भी विभिन्न अध्ययन किए जा रहे हैं।