फियोक्रोमोसाइटोमा - लक्षण, कारण और उपचार

फियोक्रोमोसाइटोमा या फियोक्रोमोसाइटोमा एक ट्यूमर है सौम्य कौन बीच में गठित अधिवृक्क ग्रंथि। यह ट्यूमर हार्मोन के काम में बाधा डालता है, ताकि के कारण पीड़ित अनुभव उच्च रक्त चाप. 

लगभग 90% फियोक्रोमोसाइटोमा सौम्य ट्यूमर हैं, और केवल 10% घातक हैं। हालांकि सौम्य, अनुपचारित फियोक्रोमोसाइटोमा लगातार उच्च रक्तचाप का कारण बन सकता है, जिसमें हृदय, मस्तिष्क, फेफड़े और गुर्दे को नुकसान पहुंचाने की क्षमता होती है।

कारण फीयोक्रोमोसाइटोमा

फियोक्रोमोसाइटोमा तब होता है जब क्रोमैफिन कोशिकाओं में एक ट्यूमर विकसित होता है, जो कि अधिवृक्क ग्रंथियों के केंद्र में कोशिकाएं होती हैं, या तो एक या दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों में जो कि गुर्दे से ऊपर होती हैं। हालांकि, अब तक, इन ट्यूमर के बढ़ने का कारण निश्चित रूप से ज्ञात नहीं है।

फियोक्रोमोसाइटोमा क्रोमैफिन कोशिकाओं के काम में हस्तक्षेप करता है, जो हार्मोन एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार होते हैं। जब कोई व्यक्ति फियोक्रोमोसाइटोमा से पीड़ित होता है, तो इन हार्मोनों का उत्पादन बाधित होता है, जिसके परिणामस्वरूप हृदय गति, रक्तचाप और रक्त शर्करा में परिवर्तन होता है।

हालांकि बहुत दुर्लभ, फीयोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर भी हो सकता है, उदाहरण के लिए उदर क्षेत्र (पैरागैंग्लिओमा) में। फियोक्रोमोसाइटोमा उन लोगों में अधिक आम है जिनके परिवारों में आनुवंशिक विकार होते हैं, जैसे:

  • एकाधिक अंतःस्रावी रसौली प्रकार 2(पुरुष 2)
  • न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1
  • पैरागैंग्लिओमा सिंड्रोम
  • वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग

ऐसे कई कारक हैं जो फियोक्रोमोसाइटोमा वाले लोगों में लक्षणों को ट्रिगर कर सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

  • थकान।
  • तनाव या चिंता।
  • श्रम।
  • शरीर की स्थिति में परिवर्तन।
  • सर्जरी और एनेस्थीसिया।
  • नशीली दवाओं का दुरुपयोग, जैसे एम्फ़ैटेमिन और कोकीन।
  • उच्च भोजन की खपत टायरामाइन (पदार्थ जो रक्तचाप को बदल सकते हैं), जैसे कि किण्वित, संरक्षित, अचार, अधिक पके हुए खाद्य पदार्थ, जैसे पनीर, बीयर, वाइन, चॉकलेट, और बेकन।

लक्षण फीयोक्रोमोसाइटोमा

कुछ मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा स्पर्शोन्मुख है। हालांकि, जब एक फियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क ग्रंथियों में हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि का कारण बनता है, तो लक्षण कुछ मिनटों से लेकर कई घंटों तक रह सकते हैं। इन लक्षणों में शामिल हैं:

  • सिरदर्द
  • दिल की धड़कन
  • उच्च रक्त चाप
  • बहुत ज़्यादा पसीना आना

इसके अलावा, फियोक्रोमोसाइटोमा भी जैसे लक्षण पैदा कर सकता है:

  • फीका
  • मतली और उल्टी
  • कब्ज
  • बेचैनी महसूस हो रही है
  • सोना मुश्किल
  • वजन घटना
  • पेट या छाती में दर्द
  • साँस लेना मुश्किल
  • बरामदगी

ट्यूमर का आकार जितना बड़ा होगा, फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण अधिक गंभीर होंगे और अधिक बार प्रकट होंगे।

कब डॉक्टर के पास जाना है

उच्च रक्तचाप मुख्य संकेत है जो फियोक्रोमोसाइटोमा के रोगियों में पाया जा सकता है। यदि आपका रक्तचाप उच्च है, खासकर यदि यह कम उम्र में होता है तो डॉक्टर से परामर्श लें।

यदि आप अपने डॉक्टर की सलाह के अनुसार दवा ले रहे हैं लेकिन आपका रक्तचाप अभी भी अनियंत्रित है, तो अपने डॉक्टर से इस बारे में फिर से चर्चा करें।

फियोक्रोमोसाइटोमा आनुवंशिक विकारों वाले लोगों के लिए जोखिम में है, जैसे कि न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1। एकाधिक अंतःस्रावी प्रकार 2, या वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग। इस बीमारी के मरीजों को सलाह दी जाती है कि वे नियमित रूप से डॉक्टर से जांच कराएं।

निदान फीयोक्रोमोसाइटोमा

प्रारंभिक जांच के रूप में, डॉक्टर शिकायतें पूछेंगे और रोगी और परिवार के चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेंगे। डॉक्टर फिर रोगी के रक्तचाप की जाँच सहित एक शारीरिक जाँच करेंगे।

निदान की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर रोगी को रक्त परीक्षण और 24 घंटे के मूत्र परीक्षण से गुजरने के लिए कहेगा, जिसमें रोगी को प्रत्येक पेशाब के साथ एक मूत्र का नमूना बचाने की आवश्यकता होती है। बढ़े हुए हार्मोन के स्तर और चयापचय उत्पादों का पता लगाने के लिए एक प्रयोगशाला में रक्त और मूत्र का परीक्षण किया जाएगा।

यदि प्रयोगशाला के परिणाम एक संभावित फीयोकोरोमोसाइटोमा या पैरागैंग्लिओमा का सुझाव देते हैं, तो डॉक्टर रोगी को ट्यूमर के स्थान और आकार को निर्धारित करने के लिए एक स्कैन से गुजरने के लिए कहेंगे। स्कैन एमआरआई, सीटी स्कैन, या के साथ किया जा सकता है पीओसिट्रोन मिशन टीओमोग्राफी (पालतू की जांच)।

यदि रोगी को फियोक्रोमोसाइटोमा होने की पुष्टि हो जाती है, तो यह जांचने के लिए आनुवंशिक परीक्षण किया जा सकता है कि ट्यूमर आनुवंशिक विकार के कारण है या नहीं।

इलाज फीयोक्रोमोसाइटोमा

फियोक्रोमोसाइटोमा के उपचार का मुख्य आधार सर्जरी है। यह क्रिया अतिरिक्त हार्मोन उत्पादन को कम करने के लिए की जाती है, ताकि रक्तचाप अधिक स्थिर हो जाए।

आम तौर पर डॉक्टर लैप्रोस्कोपिक विधि का उपयोग करके ट्यूमर या पूरे एड्रेनल ग्रंथि को हटा देगा, जो कैमरे से लैस एक विशेष उपकरण का उपयोग करके छोटे चीरों के साथ एक शल्य चिकित्सा तकनीक है।

ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी से पहले 7-10 दिनों के लिए डॉक्टर एड्रेनल हार्मोन के काम को रोकने के लिए दवाएं देंगे, ताकि ऑपरेशन के दौरान मरीज का रक्तचाप अधिक स्थिर रहे। दवाओं में शामिल हैं:

  • दवाअल्फा अवरोधक

    यह दवा रक्त प्रवाह को बढ़ाने और रक्तचाप को कम करने के लिए उपयोगी है। दवाओं के इस वर्ग का एक उदाहरण डॉक्साज़ोसिन है।

  • बीटा अवरोधक

    यह दवा दिल की धड़कन को अधिक धीमी कर देती है और रक्त वाहिकाओं को खोलने और अधिक आराम करने में मदद करती है। इन दवाओं के उदाहरण एटेनोलोल, मेटोपोलोल और प्रोप्रानोलोल हैं।

अल्फा और बीटा ब्लॉकिंग दवाओं के उपयोग से रक्तचाप कम हो सकता है, इसलिए रोगियों को सर्जरी के दौरान और बाद में निम्न रक्तचाप को रोकने के लिए उच्च नमक वाले खाद्य पदार्थ खाने की आवश्यकता होती है।

यदि ट्यूमर घातक है और शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया नहीं जा सकता है, तो इसके विकास को रोकने के लिए रेडियोथेरेपी और कीमोथेरेपी आवश्यक है।

फियोक्रोमोसाइटोमा की जटिलताओं

फियोक्रोमोसाइटोमा उच्च रक्तचाप का कारण बन सकता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो यह स्थिति शरीर के अन्य अंगों को नुकसान पहुंचा सकती है और इसके परिणामस्वरूप:

  • आघात
  • दिल की बीमारी
  • किडनी खराब
  • नेत्र तंत्रिका क्षति
  • तीव्र श्वसन संकट

हालांकि दुर्लभ, फीयोक्रोमोसाइटोमा के 10-15% घातक हो सकते हैं। घातक फियोक्रोमोसाइटोमा शरीर के अन्य ऊतकों में फैल सकता है, जैसे कि प्लीहा, यकृत, हड्डियों या फेफड़ों तक।

फियोक्रोमोसाइटोमा की रोकथाम

इस बीमारी को रोकना मुश्किल है क्योंकि इसका कारण अज्ञात है। हालांकि, फियोक्रोमोसाइटोमा से जटिलताओं को रोकने के लिए जो घातक हो सकता है, अगर आपको इस बीमारी के लक्षण महसूस होते हैं, तो तुरंत डॉक्टर से परामर्श लें, खासकर यदि आपको फियोक्रोमोसाइटोमा से पीड़ित होने का खतरा है।