माइलोडिसप्लासिया सिंड्रोम - लक्षण, कारण और उपचार

माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोमरक्त कोशिकाओं को नुकसान के कारण होने वाली बीमारियों का एक समूह है। यह स्थिति तब होती है जब अस्थि मज्जा द्वारा निर्मित रक्त कोशिकाएं ठीक से नहीं बनती हैं।

शरीर में, अस्थि मज्जा लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स (प्लेटलेट्स) के उत्पादन के लिए जिम्मेदार होता है। ये रक्त कोशिकाएं पूरे शरीर में ऑक्सीजन ले जाने, संक्रमण से लड़ने और रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में मदद करती हैं।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम वाले रोगियों में, अस्थि मज्जा असामान्य रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है। ये असामान्य कोशिकाएं पूरी तरह से विकसित नहीं होती हैं और जब वे अस्थि मज्जा में होती हैं या जब वे रक्त प्रवाह में प्रवेश करती हैं तो मर जाती हैं।

समय के साथ, असामान्य रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाएगी और स्वस्थ या "परिपक्व" रक्त कोशिकाओं की संख्या से अधिक हो जाएगी। यह वही है जो तब मायलोइडिसप्लासिया सिंड्रोम के लक्षणों का कारण बनता है।

माइलोडिसप्लासिया सिंड्रोम एक प्रकार का रक्त कैंसर है जो किसी को भी हो सकता है। हालांकि, यह सिंड्रोम अक्सर 65 वर्ष और उससे अधिक उम्र के वयस्कों को प्रभावित करता है।

प्रकारमाईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम

Myelodysplasia सिंड्रोम को कई प्रकारों में विभाजित किया गया है, अर्थात्:

  • मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम एकतरफा डिसप्लेसिया के साथ, जिसमें एक प्रकार की रक्त कोशिका (लाल रक्त कोशिका, श्वेत रक्त कोशिका, या प्लेटलेट कोशिका) संख्या में कम होती है और सूक्ष्मदर्शी के नीचे असामान्य दिखती है
  • मल्टीलाइनेज डिसप्लेसिया के साथ मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, जहां 2-3 प्रकार की रक्त कोशिकाएं असामान्य दिखती हैं
  • रिंग साइडरोबलास्ट्स के साथ मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, जहां >1 रक्त कोशिका का प्रकार कम होता है, जिसमें लोहे की अंगूठी वाली विशेषता लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं (रिंग साइडरोब्लास्ट)
  • माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम पृथक डेल गुणसूत्र असामान्यताओं से जुड़ा हुआ है, जिसमें लाल रक्त कोशिकाएं संख्या में कम होती हैं, उनके डीएनए में उत्परिवर्तन के साथ
  • अतिरिक्त विस्फोटों के साथ मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (प्रकार 1 और 2), जिसमें एक प्रकार की रक्त कोशिका कम होती है और असामान्य दिखती है, रक्त और अस्थि मज्जा में अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ
  • माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम, अवर्गीकृत, जिसमें असामान्य दिखने वाली श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के साथ एक प्रकार की "परिपक्व" रक्त कोशिका की संख्या कम होती है

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के कारण

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम तब होता है जब स्टेम सेल में डीएनए (मूल कोशिका) अस्थि मज्जा में क्षतिग्रस्त है। नतीजतन, अस्थि मज्जा स्वस्थ रक्त कोशिकाओं का उत्पादन नहीं कर सकता है।

यह ज्ञात नहीं है कि इस स्थिति का कारण क्या है, लेकिन ऐसे कई कारक हैं जो किसी व्यक्ति के मायलोडाइस्प्लास्टिक सिंड्रोम के विकास के जोखिम को बढ़ाने के लिए जाने जाते हैं, अर्थात्:

  • 65 वर्ष से अधिक उम्र
  • क्या आपने कभी कीमोथेरेपी या रेडियोथेरेपी कराई है?
  • सिगरेट के धुएं, कीटनाशकों और बेंजीन जैसे रसायनों के संपर्क में आना
  • सीसा और पारा जैसी भारी धातुओं के संपर्क में आना

माइलोडिसप्लासिया सिंड्रोम के लक्षण

अपने शुरुआती चरणों में, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम शायद ही कभी संकेत या लक्षण दिखाता है। हालांकि, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, पीड़ित को निम्न लक्षणों का अनुभव हो सकता है:

  • साँस लेना मुश्किल
  • शरीर आसानी से थक जाता है
  • पीला, लाल रक्त कोशिकाओं की कमी या एनीमिया के कारण
  • सफेद रक्त कोशिकाओं की कमी के कारण आवर्तक संक्रमण
  • प्लेटलेट काउंट कम होने के कारण आसान चोट या खून बह रहा है
  • रक्तस्राव के कारण त्वचा के नीचे लाल धब्बे दिखाई देने लगते हैं

डॉक्टर के पास कब जाएं

यदि आप उपरोक्त लक्षणों का अनुभव करते हैं, तो अपने चिकित्सक से संपर्क करें, खासकर यदि आपके पास ऐसे कारक हैं जो माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम के विकास के आपके जोखिम को बढ़ा सकते हैं। अगर जल्दी इलाज किया जाए तो आप इस बीमारी से होने वाली गंभीर जटिलताओं से बच सकते हैं।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम निदान

निदान स्थापित करने के लिए, डॉक्टर रोगी के लक्षणों और चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेगा, उसके बाद एक शारीरिक परीक्षण किया जाएगा। फिर, निदान को अधिक सटीक बनाने के लिए, डॉक्टर निम्नलिखित परीक्षाएं भी कर सकता है:

  • पूर्ण रक्त परीक्षण

    लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या निर्धारित करने के लिए पूर्ण रक्त परीक्षण किया जाता है। रक्त परीक्षण का उद्देश्य यह निर्धारित करना भी है कि रक्त कोशिकाओं के आकार, आकार और आकार में कोई परिवर्तन हुआ है या नहीं।

  • अस्थि मज्जा आकांक्षा

    अस्थि मज्जा द्रव के नमूनों की आकांक्षा (अस्थि मज्जा आकांक्षा) के बाद अस्थि मज्जा ऊतक नमूनाकरण (बायोप्सी) का उद्देश्य रक्त कोशिकाओं की समग्र स्थिति निर्धारित करना है।

  • आनुवंशिक परीक्षण

    अस्थि मज्जा ऊतक के नमूनों का उपयोग करके आनुवंशिक परीक्षण किया जाता है। इस परीक्षा का उद्देश्य गुणसूत्रों सहित आनुवंशिक परिवर्तन या असामान्यताओं की संभावना को देखना है।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम उपचार

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के उपचार का उद्देश्य रोग की प्रगति को रोकना, लक्षणों से राहत देना और रक्तस्राव और संक्रमण को रोकना है। कुछ उपचार जो डॉक्टर कर सकते हैं वे हैं:

रक्त आधान

रक्त आधान का उद्देश्य क्षतिग्रस्त रक्त कोशिकाओं को स्वस्थ रक्त कोशिकाओं से बदलना है। रक्त में आयरन के स्तर को कम करने के लिए रक्त आधान के साथ केलेशन थेरेपी की जा सकती है, जिसके परिणामस्वरूप बहुत अधिक रक्त आधान होता है।

दवाओं

दी जाने वाली दवाओं का उद्देश्य रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को बढ़ाना, संक्रमण का इलाज करना, प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाना या रक्त कोशिकाओं की परिपक्वता को प्रोत्साहित करना हो सकता है। इन दवाओं में शामिल हैं:

  • एपोएटिन अल्फा
  • डार्बेपोएटिन अल्फा
  • फिल्ग्रास्टिम
  • लेनिलेडोमाइड
  • एंटीबायोटिक दवाओं
  • डेसिटाबाइन

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण

बोन मैरो ट्रांसप्लांट या स्टेम सेल ट्रांसप्लांट का उद्देश्य मरीज के बोन मैरो को डोनर के स्वस्थ बोन मैरो से बदलना होता है। क्षतिग्रस्त स्टेम कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए, कीमोथेरेपी दवाओं की उच्च खुराक के प्रशासन से पहले इस चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम की जटिलताओं

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम से होने वाली जटिलताओं में शामिल हैं:

  • लाल रक्त कोशिकाओं की कमी के कारण एनीमिया
  • तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया
  • कम प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के कारण रक्तस्राव को रोकना मुश्किल है
  • सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या कम होने के कारण बार-बार होने वाले संक्रमण

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम रोकथाम

यह ठीक से ज्ञात नहीं है कि मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम को कैसे रोका जाए। हालांकि, आप धूम्रपान छोड़ने और अन्य रसायनों के संपर्क में आने से बचकर माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम के विकास के अपने जोखिम को कम कर सकते हैं जो इस स्थिति को विकसित करने के आपके जोखिम को बढ़ा सकते हैं।

यदि आपको माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम है, तो आप स्वस्थ श्वेत रक्त कोशिकाओं की कम संख्या के कारण बार-बार संक्रमण विकसित कर सकते हैं। इसे रोकने के लिए, आप निम्न कार्य कर सकते हैं:

  • साबुन और पानी से हाथ धोएं या हैंड सैनिटाइज़र खाना बनाने से पहले और खाने से पहले
  • बिना छिलके वाले फल और सब्जियों सहित कच्चे खाद्य पदार्थों के सेवन से बचें
  • बीमार लोगों के सीधे संपर्क में आने से बचें