डबिन-जॉनसन सिंड्रोम एक आनुवंशिक विकार है जो शरीर में बिलीरुबिन के उच्च स्तर का कारण बनता है। बिलीरुबिन एक पीला-नारंगी रंगद्रव्य है जो लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने से आता है। बिलीरुबिन की स्थिति जो सामान्य से ऊपर होती है उसे हाइपरबिलीरुबिनमिया के रूप में जाना जाता है।
यह सिंड्रोम दुर्लभ है और आमतौर पर ईरानी या यहूदी मूल के लोगों में होता है। इसके अलावा, जापान में अलग-अलग क्षेत्रों में डबिन-जॉनसन सिंड्रोम भी पाया जाता है और परिवारों के बीच विवाह दर काफी अधिक है। इस सिंड्रोम से पीड़ित होने के लिए, एक व्यक्ति को एक असामान्य गुणसूत्र ले जाने की आवश्यकता होती है जो माता-पिता दोनों से विरासत में मिला है।
डबिन सिंड्रोम के लक्षण-जॉनसन
एक सिंड्रोम विशिष्ट लक्षणों का एक संग्रह है जो किसी विशेष बीमारी या स्थिति को इंगित करता है। डबिन-जॉनसन सिंड्रोम में, मुख्य लक्षण पीलिया है, जिसमें त्वचा और आंखों का सफेद भाग पीला हो जाता है।
- डबिन-जॉनसन सिंड्रोम वाले अधिकांश लोग अपनी किशोरावस्था या शुरुआती वयस्कता में पीलिया विकसित करेंगे। पीलिया के अलावा, डबिन-जॉनसन सिंड्रोम के अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं: हल्का पेट दर्द
- मतली या उलटी
- कमज़ोर।
दुर्लभ मामलों में, डबिन-जॉनसन सिंड्रोम में पीलिया जन्म से विकसित हो सकता है।
डबिन-जॉनसन सिंड्रोम के कारण
डबिन-जॉनसन सिंड्रोम दोनों माता-पिता के बच्चों को पारित किया जाता है, जिनके पास इस सिंड्रोम के लिए असामान्य गुणसूत्र वाहक होते हैं। जो बच्चे केवल एक माता-पिता (सामान्य और असामान्य गुणसूत्रों का एक संयोजन) से असामान्य गुणसूत्र प्राप्त करते हैं, वे (सामान्य और असामान्य गुणसूत्रों का एक संयोजन) के वाहक होंगे।वाहक) डबिन-जॉनसन सिंड्रोम, लेकिन इसके कोई लक्षण नहीं हैं।
डबिन-जॉनसन सिंड्रोम का निदान
डॉक्टरों को संदेह होगा कि एक मरीज को पीलिया होने पर डबिन-जॉनसन सिंड्रोम है, साथ ही एक शारीरिक परीक्षा, विशेष रूप से यकृत पर। कई सहायक परीक्षणों द्वारा इस डॉक्टर की परीक्षा को मजबूत किया जाएगा। कुछ परीक्षण जो डबिन-जॉनसन सिंड्रोम की पुष्टि के लिए किए जा सकते हैं, वे हैं:
- बिलीरुबिन परीक्षण। यह रक्त में बिलीरुबिन के स्तर को मापने के लिए एक परीक्षण है।
- रक्त परीक्षण। यह परीक्षण लीवर एंजाइम के स्तर की जांच के लिए रक्त का नमूना लेकर किया जाता है।
- स्कैन टेस्ट। एक सीटी स्कैन के माध्यम से, यकृत में काला वर्णक उत्पन्न करने वाली प्रक्रियाओं के कारण यकृत काला दिखाई देगा।
- मूत्र पोर्फिरिन परीक्षण। यह परीक्षण उन पदार्थों की जांच के लिए मूत्र के नमूने का उपयोग करता है जो हीमोग्लोबिन बनाने की प्रक्रिया में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।
- लीवर बायोप्सी. इस परीक्षण में, डॉक्टर प्रयोगशाला में आगे की जांच के लिए नमूने के रूप में यकृत ऊतक की थोड़ी मात्रा लेंगे।
डबिन-जॉनसन सिंड्रोम उपचार
डबिन-जॉनसन सिंड्रोम के उपचार का सटीक रूप ज्ञात नहीं है। होने वाले लक्षणों के उपचार के लिए उपचार किया जाता है। कुछ मामलों में, डॉक्टर उन रोगियों के लिए विशेष चिकित्सा भी प्रदान नहीं करते हैं जिनमें लक्षण विकसित हो गए हैं।
दवाओं का उपयोग सावधानी से और डॉक्टर की सलाह के आधार पर किया जाना चाहिए, क्योंकि सेवन की जाने वाली दवाओं का वास्तव में लीवर के कार्य पर बुरा प्रभाव पड़ सकता है।
डबिन-जॉनसन सिंड्रोम की जटिलताओं
डबिन-जॉनसन सिंड्रोम में पाई जाने वाली कुछ जटिलताएँ हैं:
- पीलिया जो ठीक नहीं होता
- हेपटोमेगाली या यकृत का बढ़ना
- नवजात शिशुओं में कोलेस्टेसिस या पित्त प्रवाह में रुकावट
- रक्त के थक्के कारक प्रोटीन की कम क्षमता के कारण रक्तस्राव।
डबिन-जॉनसन सिंड्रोम की रोकथाम
डबिन-जॉनसन सिंड्रोम की रोकथाम का एक रूप विवाह पूर्व परामर्श के माध्यम से किया जा सकता है। विवाह पूर्व परामर्श जोड़ों को जीन की जांच करने के लिए एक लाभ प्रदान करता है, चाहे उनके पास डबलिन-जॉनसन सिंड्रोम वाले गुणसूत्र हों या नहीं। लक्ष्य माता-पिता से उनकी संतानों को डबिन-जॉनसन सिंड्रोम के संक्रमण के जोखिम को रोकना है।
