थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी) एक रक्त विकार है जो रक्त के थक्के को अधिक तेज़ी से बना सकता है। यह विकार शरीर के अंगों में रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध कर सकता है और घातक हो सकता है।
टीटीपी एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें प्रति 10 लाख लोगों पर केवल 4 मामलों की संभावित घटना होती है, और यह महिलाओं में अधिक आम है। इस विकार का मुख्य लक्षण त्वचा के नीचे रक्तस्राव के कारण एक बैंगनी लाल चकत्ते का दिखना है। लक्षण अचानक प्रकट हो सकते हैं और कुछ दिनों से लेकर कई महीनों तक रह सकते हैं।
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के कारण
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का सही कारण ज्ञात नहीं है। हालांकि, माना जाता है कि ADAMTS13 एंजाइम गतिविधि के विघटन ने इस बीमारी के उद्भव में योगदान दिया है। ADAMTS13 एंजाइम रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में शामिल प्रोटीनों में से एक है।
ADAMTS13 एंजाइम की कमी से रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया बहुत सक्रिय हो सकती है, जिसके परिणामस्वरूप पूरे शरीर में कई रक्त के थक्के बन सकते हैं। नतीजतन, रक्त की आपूर्ति जो शरीर के अंगों, जैसे मस्तिष्क या हृदय में ऑक्सीजन ले जाती है, अवरुद्ध हो जाती है।
रक्त के थक्कों की संख्या प्लेटलेट कोशिकाओं (प्लेटलेट्स) की संख्या को कम कर देगी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)। दूसरी ओर, प्लेटलेट्स में यह गिरावट वास्तव में शरीर को रक्तस्राव के प्रति अधिक संवेदनशील बना देगी।
ADAMTS13 एंजाइम का बिगड़ा हुआ कार्य वंशानुगत आनुवंशिक विकारों के कारण हो सकता है। फिर भी, विकार अधिक बार ऑटोइम्यून बीमारियों के कारण होता है, जिसमें शरीर अन्य एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो इन एंजाइमों को नष्ट कर देते हैं।
इसके अलावा, टीटीपी को निम्नलिखित स्थितियों से भी ट्रिगर किया जा सकता है:
- कुछ रोग, जैसे जीवाणु संक्रमण, एचआईवी/एड्स, अग्न्याशय की सूजन, कैंसर, ऑटोइम्यून रोग (जैसे ल्यूपस और रुमेटीइड गठिया), या गर्भावस्था।
- अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण सहित अंग प्रत्यारोपण सर्जरी जैसी चिकित्सा प्रक्रियाएं।
- दवाओं का उपयोग, जैसे कि टिक्लोपिडीन, कुनैन, सिक्लोस्पोरिन, क्लोपिडोग्रेल और हार्मोन थेरेपी।
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण
यद्यपि ऐसे आनुवंशिक विकार हैं जो जन्म से मौजूद हैं, आमतौर पर थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण केवल तभी प्रकट होते हैं जब रोगी वयस्क होता है। टीटीपी के लक्षण 20 से 50 साल की उम्र में दिखाई दे सकते हैं। थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा त्वचा के कई लक्षणों की विशेषता है, जैसे:
- त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर लाल चकत्ते, जैसे कि मुंह के अंदर का भाग।
- ब्रुइज़ बिना किसी स्पष्ट कारण के दिखाई देते हैं।
- त्वचा पीली दिखती है।
- पीली त्वचा (पीलिया)।
उपरोक्त लक्षणों के अलावा, टीटीपी रोग के साथ निम्नलिखित कुछ अतिरिक्त लक्षण भी हो सकते हैं:
- बुखार
- शरीर कमजोर लगता है
- खोई हुई एकाग्रता
- सिरदर्द
- पेशाब की आवृत्ति में कमी
- अलग दिल
- साँस लेना मुश्किल
डॉक्टर के पास कब जाएं
यदि आप ऊपर उल्लिखित थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षणों का अनुभव करते हैं तो तुरंत डॉक्टर से परामर्श लें। गंभीर जटिलताओं को रोकने के लिए प्रारंभिक उपचार किया जाना चाहिए।
टीटीपी एक ऐसी बीमारी है जो दोबारा हो सकती है। यदि आपको इस रोग का निदान किया गया है, तो रोग की प्रगति की निगरानी के लिए अपने चिकित्सक से नियमित जांच करवाएं।
यह रोग अनुवांशिक रूप से भी विरासत में मिल सकता है। इसलिए, रोगियों को सलाह दी जाती है कि वे बच्चे पैदा करने की योजना बनाते समय अपने डॉक्टर से अपनी स्थिति के बारे में आगे चर्चा करें, ताकि यह बीमारी बच्चों में न फैले।
जिन लोगों को एचआईवी/एड्स से पीड़ित होने का खतरा है, उनमें टीटीपी विकसित होने की संभावना अधिक होती है। इसलिए, एचआईवी/एड्स वाले लोग और जिन लोगों को एचआईवी/एड्स होने का खतरा है, उन्हें टीटीपी के उद्भव का अनुमान लगाने के लिए एक डॉक्टर को देखने की जरूरत है।
ऐसा ही उन लोगों द्वारा किया जाना चाहिए, जिनकी हाल ही में सर्जरी या हार्मोन थेरेपी हुई है, और अक्सर रक्त को पतला करने वाली दवाएं, जैसे कि टिक्लोपिडीन और क्लोपिडिग्रेल लेते हैं। कार्रवाई की सफलता की निगरानी और संभावित दुष्प्रभावों का अनुमान लगाने के लिए परीक्षा की आवश्यकता है।
यदि आपको भारी रक्तस्राव, दौरे या स्ट्रोक के लक्षणों के साथ टीटीपी के लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको तुरंत ईआर के पास जाने की आवश्यकता है।
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान
डॉक्टर रोगी द्वारा अनुभव की गई शिकायतों और लक्षणों के साथ-साथ रोगी द्वारा की गई चिकित्सा प्रक्रियाओं के बारे में पूछेगा। डॉक्टर मरीज और उसके परिवार के सदस्यों के इतिहास के बारे में भी पूछेगा।
इसके अलावा, मुख्य रूप से रक्तस्राव और हृदय गति के संकेतों का आकलन करने के लिए एक शारीरिक परीक्षा की जाती है। यदि रोगी को टीटीपी होने का संदेह है, तो इसकी पुष्टि के लिए कई अतिरिक्त परीक्षण किए जाएंगे। परीक्षणों में शामिल हैं:
रक्त परीक्षण
लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या से लेकर प्लेटलेट्स तक, रोगी के रक्त के नमूने का पूरा परीक्षण किया जाएगा। रक्त परीक्षण पर बिलीरुबिन के स्तर, एंटीबॉडी और ADAMTS13 एंजाइम की गतिविधि के परीक्षण भी किए जाएंगे।
मूत्र परीक्षण
मूत्र की विशेषताओं और मात्रा का विश्लेषण करने के लिए एक मूत्र परीक्षण किया जा सकता है, और मूत्र में रक्त कोशिकाओं या प्रोटीन की उपस्थिति या अनुपस्थिति की तलाश की जा सकती है, जो आमतौर पर टीटीपी वाले लोगों में पाए जाते हैं।
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार का उद्देश्य रक्त के थक्के जमने की क्षमता को सामान्य करना है। उपचार तुरंत करने की आवश्यकता है, क्योंकि यदि नहीं, तो यह घातक हो सकता है।
सामान्य तौर पर, टीटीपी का उपचार निम्नलिखित तरीकों से किया जा सकता है:
दवाओं
लक्षणों को दूर करने और टीटीपी की पुनरावृत्ति की संभावना को कम करने के लिए डॉक्टर कई दवाएं दे सकते हैं। दी जाने वाली दवाओं में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, विन्क्रिस्टाइन और रीटक्सिमैब शामिल हैं।
प्लाज्मा एक्सचेंज थेरेपी (प्लाज्माफेरेसिस)
रक्त प्लाज्मा विनिमय चिकित्सा का उपयोग टीटीपी के इलाज के लिए किया जा सकता है, क्योंकि ADAMTS13 एंजाइम जिसे टीटीपी का कारण माना जाता है, रक्त प्लाज्मा में है।
इस थेरेपी में मरीज का खून एक IV के जरिए निकाला जाएगा और एक ऐसी मशीन में ट्रांसफर किया जाएगा जो प्लाज्मा को खून के दूसरे हिस्सों से अलग कर सके। फिर रोगी के रक्त प्लाज्मा को त्याग दिया जाता है और स्वस्थ दाता प्लाज्मा से बदल दिया जाता है।
प्लाज्मा विनिमय प्रक्रिया आमतौर पर लगभग 2 घंटे तक चलती है। थेरेपी हर दिन की जानी चाहिए जब तक कि रोगी की स्थिति में वास्तव में सुधार न हो जाए। उपचार के दौरान, उपचार की प्रभावशीलता को बढ़ाने के लिए डॉक्टर द्वारा कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं भी दी जा सकती हैं।
प्लाज्मा आधान
आनुवंशिक विकारों के कारण टीटीपी रोगियों में प्लाज्मा आधान आम है। आनुवंशिक विकारों के कारण टीटीपी रोगियों में प्लाज्मा की कमी होती है, इसलिए रक्तदाताओं से रक्त प्लाज्मा आधान करना आवश्यक है।
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की जटिलताओं
यदि तुरंत इलाज नहीं किया जाता है, तो थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा निम्नलिखित जटिलताओं का कारण बन सकता है:
- किडनी खराब
- रक्ताल्पता
- तंत्रिका तंत्र विकार
- भारी रक्तस्राव
- आघात
- संक्रमण
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की रोकथाम
कुछ रोगी थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं, जबकि अन्य को एक रिलैप्स का अनुभव हो सकता है। इस समस्या से निपटने के लिए कोई विशेष निवारक उपाय नहीं हैं। ट्रिगर्स से बचकर टीटीपी की पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के लिए क्या किया जाना चाहिए।
यदि आपके परिवार में टीटीपी है या कभी इसका अनुभव किया है, तो यह पता लगाने के लिए अपने चिकित्सक से परामर्श करें कि क्या आपको भी यह बीमारी है। कारण, टीटीपी आनुवंशिक प्रभावों के कारण हो सकता है।
यदि आपने टीटीपी के लक्षणों का अनुभव किया है, तो एक रुधिर विशेषज्ञ से नियमित स्वास्थ्य जांच करवाएं, भले ही आप स्वस्थ महसूस करें। प्रत्येक यात्रा के दौरान, विटामिन और हर्बल उपचार सहित, आप जो भी दवाएं ले रहे हैं, उनके बारे में हमेशा अपने डॉक्टर को बताना न भूलें।
