मास्टोसाइटोसिस या मास्टोसाइटोसिस अंगों या शरीर के ऊतकों में एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका, अर्थात् मस्तूल कोशिकाओं का निर्माण है। जब त्वचा पर बिल्डअप होता है, तो लक्षण त्वचा पर गहरे लाल धब्बे और खुजली होते हैं। मस्तूल कोशिका निर्माण शरीर के अन्य अंगों, जैसे कि यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा और छोटी आंत में भी हो सकता है। इसके कारण मास्टोसाइटोसिस के रोगियों में उत्पन्न होने वाले लक्षण भिन्न होते हैं।
इस बहुत ही दुर्लभ बीमारी का प्रकार और गंभीरता अलग-अलग होती है, जिसमें त्वचा पर केवल दिखने वाले धब्बे, अंग के कार्य में व्यवधान, संयोजी ऊतक कैंसर (सारकोमा) या रक्त कैंसर (ल्यूकेमिया) का कारण होता है।
मस्त कोशिकाएं मानव प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा होती हैं जो शरीर में प्रवेश करने वाली विदेशी वस्तुएं या रोगाणु होने पर प्रतिक्रिया करती हैं। यह मास्टोसाइटोसिस वाले लोगों को एलर्जी के प्रति अधिक संवेदनशील बनाता है।
मास्टोसाइटोसिस के लक्षण
मास्टोसाइटोसिस के लक्षण अलग-अलग होते हैं, यह इस बात पर निर्भर करता है कि मस्तूल कोशिकाएं कहाँ जमा होती हैं। सबसे अधिक बार दिखाई देने वाले लक्षण त्वचा पर होते हैं, जो भूरे लाल धब्बे दिखाई देते हैं और फफोले में विकसित हो सकते हैं। यह त्वचा विकार मुख्य रूप से छाती और पेट पर दिखाई देता है। मास्टोसाइटोसिस में त्वचा विकार खुजली का कारण बनता है, जो निम्न में से किसी के द्वारा ट्रिगर होने पर खराब हो जाता है:
- परिवेश के तापमान में परिवर्तन।
- खेल।
- मसालेदार भोजन, गर्म पेय, या शराब।
- दवाएं, जैसे दर्द निवारक (गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं)।
- कुछ कपड़े सामग्री।
लक्षण या असामान्यताएं जो मास्टोसाइटोसिस के कारण भी प्रकट हो सकती हैं, उनमें शामिल हैं:
- कम रक्त दबाव
- फेंकना
- पेटदर्द
- दस्त
- कमज़ोर
- सिरदर्द
- रक्ताल्पता
- जिगर का बढ़ना
- तिल्ली का बढ़ना (स्प्लेनोमेगाली)
- झरझरा हड्डियों (ऑस्टियोपोरोसिस)
- चिंता अशांति
- अवसाद
त्वचा के अलावा अन्य लक्षण रुक-रुक कर (एपिसोडिक), या लंबे समय तक प्रकट हो सकते हैं और पुराने होते हैं। यदि लक्षण केवल त्वचा पर दिखाई देते हैं, तो इसे त्वचीय मास्टोसाइटोसिस कहा जाता है, जबकि यदि लक्षण केवल त्वचा पर ही नहीं होते हैं, तो इसे प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस कहा जाता है। बच्चों में त्वचीय मास्टोसाइटोसिस आम है, जबकि वयस्कों में प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस अधिक आम है।
मास्टोसाइटोसिस वाले मरीजों को एक गंभीर एलर्जी प्रतिक्रिया (एनाफिलेक्सिस) का खतरा होता है जो घातक हो सकता है। इसलिए, यदि चेहरे में सूजन, निगलने में कठिनाई, पीलापन, ठंडा पसीना या सांस लेने में तकलीफ के रूप में लक्षण दिखाई दें, तो तुरंत निकटतम स्वास्थ्य सुविधा में आएं।
मास्टोसाइटोसिस के कारण
मास्टोसाइटोसिस जीन में परिवर्तन या उत्परिवर्तन के कारण होता है जो मस्तूल कोशिकाओं के विकास और विकास को नियंत्रित करता है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में मस्तूल कोशिकाओं का अत्यधिक उत्पादन होता है।
यह ज्ञात नहीं है कि इन जीन परिवर्तनों को क्या ट्रिगर करता है। हालांकि, ऐसे आरोप हैं कि माता-पिता से बच्चों में जीन उत्परिवर्तन पारित किया जाता है। बढ़ती उम्र भी इन जीन परिवर्तनों को ट्रिगर करने वाले कारकों में से एक है।
मास्टोसाइटोसिस का निदान
डॉक्टर मरीज के समग्र स्वास्थ्य की जांच करेगा, साथ ही उस बीमारी के बारे में भी पूछेगा जो उसे हो चुकी है। यदि मास्टोसाइटोसिस का संदेह है, तो त्वचा विशेषज्ञ रोगी को एक त्वचा बायोप्सी से गुजरने के लिए कहेंगे, जो एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच के लिए लिया गया त्वचा का नमूना है। अन्य परीक्षण जो आपके डॉक्टर सुझा सकते हैं उनमें शामिल हैं:
- रक्त और मूत्र परीक्षण। यह परीक्षण रोगी के रक्त और मूत्र में मस्तूल कोशिकाओं के स्तर को मापने के लिए किया जाता है। रक्त के नमूनों का उपयोग रक्त कोशिकाओं की संख्या के साथ-साथ यकृत और गुर्दे के कार्य की गणना के लिए भी किया जाएगा।
- यूएसजी पेट. यह स्कैन टेस्ट यह जांचने के लिए किया जाता है कि मरीज का लीवर और प्लीहा बड़ा तो नहीं है।
- निरीक्षणअस्थि मज्जा। द्रव और अस्थि मज्जा ऊतक (अस्थि मज्जा आकांक्षा) का नमूना एक सुई का उपयोग करके किया जाता है, जिसे नितंब क्षेत्र में हड्डी में डाला जाता है। इस परीक्षा का उद्देश्य उपचार निर्धारित करना है।
- आनुवंशिक परीक्षण। यह परीक्षण आनुवंशिक विकारों को देखने के लिए किया जाता है।
मास्टोसाइटोसिस उपचार
मास्टोसाइटोसिस के उपचार का उद्देश्य उत्पन्न होने वाले लक्षणों को दूर करना है। डॉक्टर इसके प्रकार और गंभीरता के आधार पर मास्टोसाइटोसिस के लिए उपचार प्रदान करेंगे।
गंभीर एलर्जी प्रतिक्रियाओं का सामना करने वाले मरीजों को तुरंत इंजेक्शन के लिए निकटतम स्वास्थ्य सुविधा में ले जाना चाहिए एपिनेफ्रीन.
कुछ मामलों में, बच्चों में त्वचा संबंधी विकार विशेष उपचार के बिना अपने आप कम हो सकते हैं। त्वचा पर मास्टोसाइटोसिस के लक्षणों को एंटी-एलर्जी दवाएं (एंटीहिस्टामाइन) देकर दूर किया जा सकता है, जैसे कि हाइड्रोक्साइज़िन.
एंटीहिस्टामाइन के अलावा, त्वचा के मास्टोसाइटोसिस को कॉर्टिकोस्टेरॉइड क्रीम या तरल पदार्थ के प्रशासन से राहत मिल सकती है Methoxsalen. वयस्कों में होने वाली त्वचा के मास्टोसाइटोसिस का तुरंत इलाज किया जाना चाहिए ताकि यह अन्य अंगों में न फैले।
पेट के अल्सर के लिए H2 प्रतिपक्षी, जैसे सिमेटिडाइन, पेट के विकारों जैसे गैस्ट्र्रिटिस और गैस्ट्रिक अल्सर के इलाज के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है। हड्डी के दर्द या एलर्जी से राहत पाने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड टैबलेट का इस्तेमाल किया जाएगा।
इस बीच, गंभीर मास्टोसाइटोसिस के लिए, रोगियों को ऐसी दवाएं दी जा सकती हैं जो मस्तूल कोशिका उत्पादन को बाधित कर सकती हैं, जैसे इंटरफेरॉन अल्फा, इमैटिनिब, या एनइलोटिनिब.
अब तक, ऐसी कोई उपचार विधि नहीं खोजी गई है जो मास्टोसाइटोसिस को ठीक कर सके।
मास्टोसाइटोसिस जटिलताओं
त्वचा तक ही सीमित मास्टोसाइटोसिस शायद ही कभी जटिलताओं का कारण बनता है। हालांकि, अगर अन्य अंगों में पाया जाता है, तो मास्टोसाइटोसिस आक्रामक हो सकता है और विभिन्न जटिलताओं का कारण बन सकता है, जैसे:
- वजन घटना।
- अवशोषण संबंधी विकार।
- हड्डी नुकसान।
- रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी।
- जिगर की खराबी।
- उदर गुहा (जलोदर) में द्रव का संचय।
