प्रोटीन सी की कमी एक ऐसी स्थिति है जब शरीर में प्रोटीन सी की कमी होती है। यह स्थिति कर सकते हैं रक्त को अधिक आसानी से थक्का बनाने का कारण बनता है, ताकिरक्त वाहिकाओं में रुकावट का खतरा बढ़ सकता है।
प्रोटीन सी शरीर में एक प्राकृतिक रक्त पतला करने वाला पदार्थ है। प्रोटीन सी आमतौर पर रक्त में निष्क्रिय अवस्था में पाया जाता है और केवल तभी सक्रिय होता है जब शरीर को इसकी आवश्यकता होती है।
रक्त में अन्य प्रोटीनों के साथ, प्रोटीन सी रक्त के थक्के के संतुलन को नियंत्रित करता है, जिससे रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया को नियंत्रित किया जा सकता है और रक्त के थक्के नहीं बनते हैं। इसके अलावा, प्रोटीन सी को सूजन को रोकने और कोशिकाओं को क्षति (साइटोप्रोटेक्टिव) से बचाने के लिए एक कार्य भी माना जाता है।
प्रोटीन सी की कमी के कारण बनने वाले रक्त के थक्के अक्सर धीमी गति से बहने वाली रक्त वाहिकाओं, अर्थात् नसों में होते हैं। यह स्थिति प्रोटीन सी की कमी वाले लोगों को बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील बनाती है गहरी नस घनास्रता (डीवीटी)।
प्रोटीन के प्रकार C. कमी
प्रोटीन सी की कमी दो प्रकार की होती है, अर्थात्:
- श्रेणी 1टाइप 1 प्रोटीन सी की कमी रक्त में प्रोटीन सी की कमी के कारण होती है।
- टाइप 2टाइप 2 प्रोटीन सी की कमी होती है क्योंकि प्रोटीन सी की गतिविधि या कार्य रक्त के थक्के प्रणाली में इष्टतम नहीं है, हालांकि मात्रा अभी भी सामान्य है। टाइप 1 की तुलना में टाइप 2 की कमी कम आम है।
प्रोटीन सी की कमी के कारण
प्रोटीन सी की कमी आनुवंशिक परिवर्तन या उत्परिवर्तन के कारण होती है जो असामान्य प्रोटीन सी उत्पादन और कार्य का कारण बनती है। यह आनुवंशिक उत्परिवर्तन माता-पिता से बच्चे में पारित किया जा सकता है।
इसलिए, जिनके परिवार में प्रोटीन सी की कमी का इतिहास रहा है, उन्हें इस बीमारी से पीड़ित होने का खतरा अधिक होगा। हालांकि, यह अनुवांशिक उत्परिवर्तन स्वयं भी हो सकता है, यह सिर्फ इतना है कि वंशानुगत अनुवांशिक उत्परिवर्तनों की तुलना में मामले कम आम हैं।
आमतौर पर, जिन लोगों के पास प्रोटीन सी की कमी का पारिवारिक इतिहास नहीं है, वे इस बीमारी को विकसित कर सकते हैं यदि उनके पास ट्रिगर कारक हैं, जैसे:
- विटामिन K की कमी से हैं पीड़ित
- दिल की विफलता से पीड़ित
- मेनिंगोकोकल सेप्टिसीमिया जैसे गंभीर संक्रमण हों
- कैंसर है जो फैल गया है (मेटास्टेसाइज्ड)
- डीआईसी (छोटी नसों में खून के छोटे - छोटे थक्के बनना), जो एक ऐसी स्थिति है जिसमें रक्त के थक्के होते हैं जो पूरे शरीर में फैल जाते हैं और एक ही समय में रक्तस्राव होता है
- कीमोथेरेपी से गुजरना
- अस्थि मज्जा कोशिका प्रत्यारोपण से गुजरनामूल कोशिका)
- रक्त को पतला करने वाली दवाएं लेना, जैसे कि वार्फरिन
प्रोटीन सी की कमी के लक्षण
आम तौर पर, प्रोटीन सी की कमी से रक्त के थक्के बनने तक महत्वपूर्ण लक्षण (स्पर्शोन्मुख) नहीं होते हैं। हालांकि, जब रक्त का थक्का बन जाता है, तो यह स्थिति कई तरह के लक्षण पैदा कर सकती है, जिनमें शामिल हैं:
- गहरी नस घनास्रता (डीवीटी)डीवीटी, जिसे डीप वेन थ्रॉम्बोसिस के रूप में भी जाना जाता है, एक गहरी नस में रक्त के थक्के का निर्माण होता है। यदि पैर में एक नस में रक्त का थक्का होता है, तो लक्षणों में सूजन, दर्द, मलिनकिरण और पैर के उस क्षेत्र का सख्त होना शामिल हो सकता है जहां रक्त का थक्का स्थित होता है।
- फुफ्फुसीय अंतःशल्यतापल्मोनरी एम्बोलिज्म पैरों में रक्त के थक्कों के ढीले होने के कारण होता है और फिर फुफ्फुसीय धमनियों को अवरुद्ध करके फेफड़े के ऊतकों की खराबी का कारण बनता है। फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के लक्षणों में सांस की तकलीफ, सीने में दर्द, खांसी, बुखार और चक्कर आना शामिल हो सकते हैं।
- थ्रोम्बोफ्लिबिटिसथ्रोम्बोफ्लिबिटिस तब होता है जब रक्त का थक्का जमी हुई नस में सूजन को ट्रिगर करता है। लक्षणों में सूजन, लालिमा, दर्द और उस क्षेत्र में गर्म सनसनी शामिल हो सकते हैं जहां रक्त का थक्का बन रहा है।
- फुलमिनेंट पुरपुराफुलमिनेंट पुरपुरा पूरे शरीर में महीन रक्त वाहिकाओं में रक्त के थक्कों के बनने के कारण होता है, जिससे रक्त प्रवाह में रुकावट होती है और ऊतक मृत्यु (नेक्रोसिस) हो जाती है। फुलमिनेंट पुरपुरा का एक सामान्य लक्षण त्वचा पर गहरे बैंगनी रंग के निशान हैं, जहां रक्त प्रवाह अवरुद्ध है। फुलमिनेंट पुरपुरा आमतौर पर बच्चों में होता है। जब यह नवजात शिशु में होता है, तो इस स्थिति को नियोनेटल फुलमिनेंट पुरपुरा कहा जाता है।
डॉक्टर के पास कब जाएं
अपने चिकित्सक से संपर्क करें यदि आप या आपके बच्चे को उपरोक्त में से किसी भी लक्षण का अनुभव होता है, खासकर यदि लक्षण अचानक प्रकट होते हैं।
जिन गर्भवती महिलाओं में प्रोटीन सी की कमी के जोखिम कारक होते हैं, उनके लिए इस स्थिति के बारे में नियमित रूप से डॉक्टर से जांच कराना आवश्यक है। इसका उद्देश्य मां और भ्रूण के लिए सुरक्षित प्रसव प्रक्रिया की योजना बनाना है। कारण, प्रोटीन सी की कमी से गर्भावस्था के शुरुआती और देर से आने में गर्भपात का खतरा बढ़ सकता है।
प्रोटीन सी की कमी का निदान
प्रोटीन सी की कमी का निदान अनुभव किए गए लक्षणों के साथ-साथ रोगी और परिवार के चिकित्सा इतिहास के आधार पर किया जाता है। निदान प्रक्रिया के बाद पूरी तरह से शारीरिक परीक्षा होती है।
निदान की पुष्टि करने के लिए, आमतौर पर रक्त परीक्षण के रूप में अनुवर्ती परीक्षाएं की जाती हैं जिनमें शामिल हैं:
- इम्यूनोलॉजिकल टेस्टयह परीक्षण कुछ एंटीबॉडी प्रतिक्रियाओं का उपयोग करके रक्त में प्रोटीन सी की मात्रा निर्धारित करने के लिए किया जाता है। आम तौर पर, शिशुओं और बच्चों में वयस्कों की तुलना में कम प्रोटीन सी सामग्री होती है।
- सी. प्रोटीन फंक्शन टेस्टयह परीक्षण रक्त में प्रोटीन सी की गतिविधि की जांच के लिए किया जाता है।
कृपया ध्यान दें कि यदि रोगी ब्लड थिनर वार्फरिन ले रहा है तो दोनों परीक्षणों के परिणाम बदल सकते हैं। इसलिए, प्रोटीन सी का पता लगाने के लिए जिन रोगियों का रक्त परीक्षण किया जाएगा, उन्हें कुछ दिनों के लिए दवा लेना बंद करने के लिए कहा जाएगा।
इसके अलावा, अधिक सटीक परिणाम प्रदान करने के लिए प्रोटीन सी डिटेक्शन टेस्ट भी कई बार किया जा सकता है।
प्रोटीन सी। कमी उपचार
प्रोटीन सी की कमी के उपचार का उद्देश्य होने वाले रक्त के थक्कों का इलाज करना है। उपचार उन रोगियों में निवारक उपाय के रूप में भी किया जा सकता है, जिन्हें रक्त के थक्कों के विकास का खतरा है, जैसे कि सेप्सिस वाले रोगी, गर्भवती हैं, या सर्जरी से गुजरना होगा।
प्रोटीन सी की कमी का इलाज करने के लिए, एक सलाहकार आंतरिक चिकित्सा चिकित्सक (केएचओएम) थक्कारोधी दवाएं लिख सकता है, जैसे:
- हेपरिन
- warfarin
- एडोक्साबैन
- एनोक्सापैरिन
- फोंडापारिनक्स
- डाल्टेपैरिन
- दबीगट्रान
- रिवरोक्सबैन
- अपिक्सबान
रक्त में प्रोटीन सी की मात्रा बढ़ाने के लिए रोगियों को थक्कारोधी दवाएं देने के अलावा अतिरिक्त प्रोटीन सी भी दिया जा सकता है। यह अतिरिक्त प्रोटीन सी शुद्ध प्रोटीन सी से केंद्रित रूप में या रक्त आधान प्रकार से प्राप्त अन्य प्रोटीन के संयोजन में प्राप्त किया जा सकता है ताजा जमे हुए प्लाज्मा (एफएफपी)।
नवजात फुलमिनेंट पुरपुरा वाले रोगियों के लिए, प्रोटीन सी के तत्काल प्रशासन की आवश्यकता होती है। नवजात फुलमिनेंट पुरपुरा रोगियों को रक्त में प्रोटीन सी की मात्रा बढ़ाने के लिए सांद्र रूप में प्रोटीन सी दिया जाएगा।
प्रोटीन सी सामग्री सामान्य होने के बाद, रोगी को फिर से रक्त के थक्कों की घटना को रोकने के लिए थक्कारोधी दवाएं दी जा सकती हैं। जरूरत पड़ने पर मरीज को फिर कभी भी अतिरिक्त प्रोटीन सी दिया जा सकता है। स्थायी समाधान के तौर पर मरीज का लीवर ट्रांसप्लांट भी किया जा सकता है।
प्रोटीन सी की कमी की जटिलताओं
प्रोटीन सी की कमी के कारण कुछ जटिलताएं हो सकती हैं:
- गर्भवती महिलाओं में गर्भपात
- वार्फरिन के उपयोग से त्वचा संबंधी विकार
- फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के कारण गंभीर स्वास्थ्य समस्याएं, जैसे फेफड़े के ऊतकों की मृत्यु और हृदय गति रुकना
- शिशुओं में नवजात फुलमिनेंट पुरपुरा
प्रोटीन सी की कमी की रोकथाम
आनुवंशिक विकारों के कारण होने वाले मामलों में, प्रोटीन सी की कमी को पूरी तरह से रोका नहीं जा सकता है। हालांकि, बीमारी के कारण रक्त के थक्कों के जोखिम को कम किया जा सकता है। प्रोटीन सी की कमी के कारण रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करने के कुछ उपाय हैं:
- नियमित रूप से व्यायाम करें।
- डिहाइड्रेशन से बचने के लिए रोजाना पर्याप्त पानी पिएं।
- लंबे समय तक खड़े रहने या बैठने से बचें
- डॉक्टर द्वारा बताई गई दवाएं नियमित रूप से लें।
- मोजे का प्रयोग करें (मोज़ा) रक्त के थक्कों को रोकने के लिए डॉक्टरों द्वारा विशेष रूप से अनुशंसित।
- नियमित रूप से चिकित्सकीय जांच कराएं, खासकर अगर परिवार का कोई सदस्य है जिसे प्रोटीन सी की कमी का इतिहास रहा हो।
