चीरी विकृति या चियारी कुरूपता भ्रूण के विकास के दौरान होने वाली खोपड़ी की संरचना के निर्माण में एक असामान्यता है। विकार सेरिबैलम और मस्तिष्क तंत्र पर दबाव का कारण बनता है।
आम तौर पर, सेरिबैलम और ब्रेनस्टेम उस उद्घाटन के ऊपर स्थित होते हैं जो मस्तिष्क को रीढ़ की हड्डी (फोरामेन मैग्नम) से जोड़ता है। चीरी विकृति में, खोपड़ी की संरचना में गड़बड़ी के कारण सेरिबैलम के कुछ ऊतक फोरामेन मैग्नम से होकर रीढ़ की हड्डी में चले जाते हैं। यह सेरिबैलम के कार्य, मस्तिष्कमेरु द्रव के प्रवाह और रीढ़ की हड्डी में हस्तक्षेप कर सकता है।
चियारी विकृति कभी-कभी कोई लक्षण नहीं पैदा करती है और विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, कुछ मामलों में, चीरी विकृतियां खतरनाक हो सकती हैं और उपचार की आवश्यकता होती है।
चियारी विकृति प्रकार
रीढ़ की हड्डी की नहर से गुजरने वाली गंभीरता और मस्तिष्क के हिस्से के आधार पर, चीरी विकृतियों को 4 प्रकारों में विभाजित किया जाता है, अर्थात्:
श्रेणी 1
चियारी विकृति प्रकार 1 तब होता है जब सेरिबैलम (अनुमस्तिष्क टॉन्सिल) का निचला हिस्सा फोरामेन मैग्नम से आगे बढ़ता है। आम तौर पर, फोरामेन मैग्नम केवल रीढ़ की हड्डी से होकर गुजरता है।
चियारी विकृति प्रकार 1 चियारी विकृति का सबसे आम प्रकार है। इस प्रकार के कभी-कभी कोई लक्षण नहीं होते हैं और अक्सर किशोरावस्था और वयस्कता के दौरान इसका पता लगाया जाता है।
टाइप 2
चियारी विकृति टाइप 2 तब होती है जब सेरिबैलम और ब्रेनस्टेम फोरामेन मैग्नम से गुजरते हैं। इस प्रकार में, बाएं और दाएं सेरिबैलम को जोड़ने वाला तंत्रिका नेटवर्क गायब होता है या केवल आंशिक रूप से बनता है। यह स्थिति अक्सर स्पाइना बिफिडा मायलोमेनिंगोसेले प्रकार की उपस्थिति के साथ होती है।
चीरी विकृति प्रकार 2 को अर्नोल्ड-चियारी विकृति या क्लासिक चीरी विकृति भी कहा जाता है। चियारी कुरूपता शब्द इस प्रकार की चियारी विकृति को अधिक संदर्भित करता है।
टाइप 3
चियारी विकृति टाइप 3 तब होती है जब सेरिबैलम और ब्रेनस्टेम का एक हिस्सा खोपड़ी के पीछे एक असामान्य रूप से बने छेद के माध्यम से खोपड़ी से बाहर निकलता है (चित्र।एन्सेफेलोसेले).
अन्य प्रकारों की तुलना में चियारी विकृति प्रकार 3 सबसे खतरनाक प्रकार है।
टाइप 4
चियारी विकृति प्रकार 4 तब होता है जब सेरिबैलम पूरी तरह से विकसित नहीं होता है। इस प्रकार को अनुमस्तिष्क हाइपोप्लासिया के रूप में भी जाना जाता है।
चियारी विकृति के कारण
चीरी विकृति मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र के विकारों के कारण होती है जो भ्रूण के विकास के दौरान होती हैं। यह स्थिति जीन उत्परिवर्तन या गर्भवती महिलाओं में होने वाली अन्य स्थितियों के कारण होती है। गर्भवती महिलाओं की कुछ स्थितियां निम्नलिखित हैं जो अक्सर शिशुओं और भ्रूणों में चीरी विकृति की उपस्थिति से जुड़ी होती हैं:
- फोलिक एसिड जैसे विटामिन और पोषक तत्वों के सेवन की कमी
- हानिकारक रसायनों, दवाओं और शराब के संपर्क में आना
- तेज बुखार या संक्रमण
कुछ मामलों में, वयस्कों में चीरी विकृति हो सकती है। यह स्थिति किसी चोट या संक्रमण के कारण हो सकती है जिसके कारण रीढ़ की हड्डी में अत्यधिक तरल पदार्थ निकल जाता है।
चियारी कुरूपता से जुड़े अन्य रोग
चीरी विकृति वाले रोगी आमतौर पर तंत्रिका संबंधी रोगों या रीढ़ की हड्डी के विकारों से पीड़ित होते हैं। अन्य बीमारियां जो अक्सर तब प्रकट होती हैं जब कोई व्यक्ति चियारी विकृति से पीड़ित होता है:
- Syringomyelia, अर्थात् रीढ़ की हड्डी के विकारों के कारण रीढ़ में सिस्ट का दिखना
- स्पाइना बिफिडा टाइप मायलोमेनिंगोसेले, जो कशेरुक स्तंभ में एक अंतराल का निर्माण होता है जो तरल पदार्थ से भरी थैली और रीढ़ की हड्डी के हिस्से के निर्वहन का कारण बनता है
- हाइड्रोसिफ़लस, जो मस्तिष्क में तरल पदार्थ का निर्माण होता है, इस स्थिति के उन्नत चरणों में मस्तिष्क पर दबाव बढ़ा देगा।
- टेथर्ड कॉर्ड सिंड्रोम, यह एक ऐसी स्थिति है जब रीढ़ की हड्डी रीढ़ में प्रवेश करती है और नसों को कर्षण और क्षति का कारण बनती है।
- स्कोलियोसिस या किफोसिस सहित रीढ़ की हड्डी की वक्रता असामान्यताएं ऐसी स्थितियां हैं जो अक्सर सिरिंजोमेलिया या टाइप 1 चीरी विकृति वाले लोगों में होती हैं।
चियारी विकृति के लक्षण
कभी-कभी, चीरी विकृति के कोई लक्षण नहीं होते हैं, इसलिए लोगों को इसका एहसास केवल अन्य बीमारियों की जांच के दौरान होता है। हालांकि, चियारी कुरूपता वाले कुछ लोग लक्षणों का अनुभव नहीं करते हैं।
चीरी विकृति के लक्षण पीड़ित द्वारा अनुभव किए गए प्रकार पर निर्भर करते हैं। यहाँ स्पष्टीकरण है:
श्रेणी 1
चियारी टाइप 1 विकृति के लक्षण आमतौर पर प्रारंभिक किशोरावस्था या वयस्कता में दिखाई देते हैं। इस स्थिति में गंभीर सिरदर्द का एक विशिष्ट लक्षण होता है जो खांसने या छींकने पर प्रकट होता है। सामान्य तौर पर, चीरी टाइप 1 विकृति के लक्षणों में शामिल हैं:
- सिरदर्द
- चक्कर
- गर्दन दर्द
- tinnitus
- भाषण विकार
- पार्श्वकुब्जता
- कमज़ोर
- धीमी हृदय ताल
- संतुलन विकार
- श्वसन संबंधी विकार, जैसे स्लीप एप्निया
- खराब हाथ आंदोलन समन्वय
- हाथों और पैरों में झुनझुनी और सुन्नता
- निगलने में कठिनाई जो घुट या उल्टी के साथ हो सकती है
टाइप 2
चियारी विकृति टाइप 2 के लक्षण आमतौर पर मायलोमेनिंगोसेले के साथ होते हैं, जो स्पाइना बिफिडा की एक प्रकार की असामान्यता है। टाइप 2 चीरी विकृति वाले मरीजों को निम्नलिखित लक्षणों का अनुभव हो सकता है:
- श्वसन संबंधी विकार
- हाथ कमजोर लगता है
- सिरदर्द
- निगलने में मुश्किल
- मुखर रस्सियों के विकारों के कारण बोलने में कठिनाई
शिशुओं और बच्चों में, शिकायतें और लक्षण प्रकट हो सकते हैं, जैसे कि बिगड़ा हुआ विकास और विकास, घुटन, उल्टी और गर्दन में अकड़न।
टाइप 3
चियारी टाइप 3 कुरूपता के लक्षण जन्म से ही मौजूद होते हैं। कुछ लक्षण चियारी विकृति टाइप 2 के समान हो सकते हैं जो तंत्रिका तंत्र के विकारों के साथ होता है, जैसे कि दौरे, निस्टागमस, बहरापन और बिगड़ा हुआ शारीरिक और मानसिक विकास। टाइप 3 चियारी विकृति का सबसे गंभीर प्रकार है।
उपरोक्त लक्षणों के अलावा, चियारी टाइप 3 विकृति अक्सर हाइड्रोसिफ़लस के साथ होती है, जो मस्तिष्क गुहा में तरल पदार्थ का निर्माण होता है जिससे सिर बड़ा हो जाता है।
डॉक्टर के पास कब जाएं
अपने चिकित्सक से जाँच करें कि क्या आप या आपके बच्चे में चीरी विकृति के लक्षण हैं या चियारी कुरूपता से जुड़ी अन्य स्थितियां हैं।
यदि आपको चियारी विकृति का निदान किया गया है, तो इस असामान्य स्थिति के विकास की निगरानी के लिए, डॉक्टर द्वारा दिए गए परीक्षा कार्यक्रम के अनुसार नियंत्रण रखें।
चीरी विकृति निदान
डॉक्टर रोगी के लक्षणों और चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेगा, उसके बाद एक शारीरिक परीक्षण, विशेष रूप से तंत्रिका कार्य की एक परीक्षा। निदान की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर सहायक परीक्षाएं भी करेगा, जैसे:
- कंप्यूटराइज़्ड टोमोग्राफी (सीटी स्कैन), मस्तिष्क क्षति, हड्डी और रक्त वाहिका असामान्यताओं, ब्रेन ट्यूमर, या अन्य स्थितियों का पता लगाने के लिए जो कि चीरी विकृति से जुड़ी हो सकती हैं
- चुंबकीय आरप्रतिध्वनि मैंजादू (एमआरआई), रोगी की मस्तिष्क संरचना में असामान्यताओं को देखने के लिए और रोगी की स्थिति की गंभीरता और प्रगति की निगरानी करने के लिए जब उसे चियारी विकृति का निदान किया गया हो
- एक्स-रे, रीढ़ की हड्डी में असामान्यताएं देखने के लिए जो चीरी विकृति से संबंधित हो सकती हैं
चीरी विकृति उपचार
चीरी कुरूपता का उपचार लक्षणों और गंभीरता पर निर्भर करता है। उन रोगियों के लिए जो स्पर्शोन्मुख (स्पर्शोन्मुख) हैं, आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, डॉक्टर नियमित एमआरआई जांच कर मरीज की प्रगति की निगरानी करेंगे।
जिन रोगियों को सिरदर्द या अन्य लक्षणों का अनुभव होता है, डॉक्टर दिखाई देने वाले लक्षणों के अनुसार उपचार प्रदान करेंगे। यदि रोगी के लक्षण गंभीर हैं, तो डॉक्टर मस्तिष्क और रीढ़ पर दबाव कम करने और मस्तिष्कमेरु द्रव के प्रवाह में सुधार करने के लिए सर्जरी करेंगे।
चीरी कुरूपता वाले रोगियों पर किए गए सर्जिकल तरीकों में शामिल हैं:
- पश्च फोसा डीकंप्रेसन, मस्तिष्क पर दबाव कम करने के लिए
- विद्युतदहनकर्म, सेरिबैलम के निचले हिस्से को सिकोड़ने के लिए
- तीसरा वेंट्रिकुलोस्टॉमी, मस्तिष्कमेरु द्रव के प्रवाह में सुधार करने के लिए
- स्पाइनल लैमिनेक्टॉमी, रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की हड्डी की नसों की जड़ों पर दबाव कम करने के लिए
कृपया ध्यान दें, सर्जरी वास्तव में चियारी विकृति के कारण उत्पन्न होने वाले लक्षणों से छुटकारा दिला सकती है, लेकिन चीरी विकृति के कारण हुई तंत्रिका क्षति की मरम्मत नहीं कर सकती है। हालांकि, तंत्रिका क्षति वाले रोगी शल्य चिकित्सा के बाद चिकित्सा पुनर्वास या फिजियोथेरेपी से गुजर सकते हैं।
शल्य चिकित्सा के बाद उपचार प्रक्रिया आमतौर पर लगभग 4 तक चलती है–6 सप्ताह। ध्यान रखें, चीरी कुरूपता वाले लोगों को ज़ोरदार शारीरिक गतिविधि नहीं करनी चाहिए और सर्जरी के 2-3 सप्ताह बाद तक वज़न नहीं उठाना चाहिए।
सर्जरी के बाद, रोगी को डॉक्टर से नियमित जांच करवानी चाहिए ताकि जटिलताओं को रोका जा सके और स्थिति की प्रगति की निगरानी की जा सके। विशेष रूप से उन रोगियों में जो मायलोमेनिंगोसेले या हाइड्रोसिफ़लस से पीड़ित हैं, डॉक्टर इन दो स्थितियों को दूर करने के लिए आगे का उपचार करेंगे।
चियारी विकृति की जटिलताओं
चीरी विकृतियां सेरिबैलम और रीढ़ की हड्डी को नुकसान पहुंचा सकती हैं। यह स्थिति अक्सर हाइड्रोसिफ़लस, सीरिंगोमाइलिया, स्पाइना बिफिडा, की उपस्थिति से भी जुड़ी होती है। टेथर्ड कॉर्ड सिंड्रोम, और रीढ़ की हड्डी के विकार, जैसे स्कोलियोसिस या किफोसिस।
चीरी विकृति सर्जरी के कारण उत्पन्न होने वाली कुछ जटिलताएं हैं मस्तिष्कमेरु द्रव स्राव, मस्तिष्क के अस्तर का संक्रमण (मेनिन्जाइटिस), बिगड़ा हुआ मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र का कार्य, श्वसन गिरफ्तारी, रीढ़ की रक्त वाहिकाओं (धमनियों) में चोट, या खून बह रहा है दिमाग।
निवारणकुरूपताशियारी
भ्रूण के विकास के दौरान होने वाली चीरी विकृति को रोकने के लिए गर्भवती महिलाएं कई तरीके अपना सकती हैं। चाल है:
- गर्भावस्था के दौरान माँ और भ्रूण के लिए आवश्यक पर्याप्त पोषण
- फोलिक एसिड का सेवन बढ़ाएं, उदाहरण के लिए सब्जियों और फलों से
- शराब और नशीली दवाओं सहित हानिकारक पदार्थों के संपर्क में आने से बचें\
- हर महीने डॉक्टर से नियमित जांच करवाएं
